课件：第六篇第一章血液系疾病总论.ppt

血液由血细胞和血浆两部分组成。 血细胞主要有红细胞、白细胞和血小板。 【血细胞的生成和造血】 各种血细胞均来源于造血干细胞。造血干 细胞逐渐发育成只有定向分化能力的造血 祖细胞，进一步发育成可辨认的各系统前 体细胞，经过原始阶段、幼稚阶段和成熟 阶段，出现在周围血中。 血液系统疾病总论 . . 一、造血器官 (一)胚胎期造血 分为三个不同的造血期 ①中胚叶造血期：胚胎第2周开始，起源于 中胚叶细胞的卵黄囊 ②肝脏造血期：自胚胎第2个月开始。 ③骨髓造血期：始于胚胎第4～5月，一直 持续到出生后，维持终生造血。 (二)出生后造血 1、骨髓：5岁以前全部骨髓充满能够造血 的红骨髓 ，随年龄增长，四肢管状骨 逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替。 18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎 和扁骨。 髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造 血功能受到抑制或损害，出生后原已停 止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢 复造血功能。 2、淋巴系统： ①中枢淋巴器官（胸腺 ） T淋巴细胞 细胞免疫。 ②周围淋巴器官（骨髓 ） B淋巴细胞 体液免疫。 3、单核-吞噬细胞系统： 包括骨髓内的单核细胞，淋巴结、脾、肺 和结缔组织的巨噬细胞 ，肝的Kupffer细 胞以及神经系统的小胶质细胞等。 二、造血微环境和造血调控 骨髓由造血组织和造血微环境所组成。 造血细胞包括红系细胞、粒系细胞和巨核 系细胞。 造血微环境是指造血器官中除造血细胞以 外的支架细胞和组织，包括微血管、末梢 神经、成纤维细胞、脂肪细胞、巨噬细胞、 基质以及基质细胞分泌的造血细胞因子。 微环境为骨髓造血系统的生长发育提供营 养物质，同时分泌造血细胞生长和分化调节 细胞因子，因此，微环境是造血细胞赖以生 存的场所。 细胞因子有: ①促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、 粒系集落刺激因子等； ②抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列 腺素E等。 血细胞的寿命与破坏： 红细胞进入循环血液后的寿命约100～ 120天。 成熟的粒细胞在循环血液中的半衰期约 6 ～7小时。 单核细胞成为游走巨噬，寿命可达数月。 B淋巴细胞数天至数周，T淋巴细胞可达 数月、数年甚至更长时间。 【血液系统疾病的分类】 血液和造血系统疾病，简称血液病。 一、造血干细胞疾病 如再生障碍性贫血、 白血病等。 二、红细胞疾病 如各类贫血、血红蛋白病 三、粒细胞疾病 如白细胞减少和粒细胞缺乏 症以及类白血病反应等。 四、淋巴、组织细胞疾病 如淋巴瘤等。 五、出血性及疾病 如血小板减少性紫癜 【血液系统疾病的诊断】 一、病史 ①生活史：烟酒习惯，营养状况； ②既往史：与血液病有关的表现和慢性病 ③服药史及职业接触史； ④家族史：有无遗传性疾病。 二、 临床表现 如贫血、发热、出血、黄疸、骨痛、口 腔溃疡、肝大、脾大和淋巴结肿大等。 三、实验室检查 是血液病诊断不可缺少的手段。 (一)常用实验 ①血液学检查：如血常规及各项贫血参数的检查、溶血检查等； ②骨髓检查：骨髓细胞形态学检查是诊断 各类血液病最基本的检查方法。如急性白血病。 ③止血与血栓检查：血小板、凝血试验。 (二)现代实验 ①流式细胞术：应用流式细胞仪对单个核 细胞进行快速定量分析； ②造血祖细胞培养和造血调控因子的检测： 对诊断白血病、再障有重要价值； ③染色体检查：遗传性血液病 ④分子生物学技术：包括聚合酶链反应 ⑤基因芯片技术：珠蛋白生成障碍性贫血 【血液系统疾病的治疗】 一、病因治疗 对于病因明确的疾病，去 除病因，至关重要。 二、药物治疗 （一）补充造血原料 给予铁剂、叶酸、维 生素B12 ，和维生素K等。 （二）刺激造血 应用雄激素和红细胞生成 素等。 （三）抗凝及溶栓治疗 选用肝素、抗血小 板药 和尿激酶等溶栓药。 （四）免疫治疗 应用糖皮质激素、环胞素左旋咪唑等免疫调节剂。 （五）化学治疗 对恶性血液病目前主要的治疗方法是抗肿瘤化学治疗。根据抗肿瘤药物，根据细胞动力学原理设计了许多不同组合的联合化疗方案。 （六）抗感染治疗 有针对性的选用合适 的抗感染药物控制感染 。 三、成分输血 根据病情输注红细胞、血 小板或凝血因子。 四、造血干细胞移植 包括异基因骨髓移