癫痫诊断新分类.pptx

2016年热性惊厥诊断与治疗专家共识 杭州市第一人民医院儿科 前言热性惊厥(febrile seizures)是小儿惊厥中最常见的原因，是儿科门急诊常见的病种之一。近年来，随着神经科学、分子遗传学和癫痫病学的快速发展，关于热性惊厥的发病机制和处理规范，又有不少新的认识，国际上也发表了相关指南或建议。为促进儿科医生全面、正确地诊断和处理热性惊厥及相关临床问题，中华医学会儿科学分会神经学组成立专家组，讨论并制定了“儿童热性惊厥诊断治疗与管理的专家共识(2016）”。旨在对热性惊厥患儿进行规范化诊治，避免过度的检查和治疗中华儿科杂志，2016.10. 59（10）：723-727癫痫发作分类癫痫及癫痫综合征分类临床特征脑电图病因学 发作类型特发性（原发性） 全面性症状性（继发性） 部分性隐源性 不能分类1969年Gastaut分类 结合临床表现/脑电图/解剖部位三者，分为非局灶性（全面性发作）起始于大脑某一局部的发作不能分类的发作1981年分类根据临床发作形式、发作期及发作间期脑电图进行分类，不再结合解剖部位。根据是否有意识障碍将部分性发作再分为部分性发作和复杂部分性发作。摒弃了大发作和小发作两个词义不明的名词。1981年ILEA分类-部分性发作1981年ILEA分类-全面性和不能分类发作2017年癫痫发作新分类 部分热性惊厥患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。热性惊厥通常发生于发热早期（发热后24小时内），如果发生于24h以上，诊断应十分慎重。发生于发热3 d以上的惊厥发作，则可临床基本排除热性惊厥，必须寻找导致惊厥发作的其他原因。发病机制热性惊厥的确切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等。病毒感染是主要原因。本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎。热性惊厥的诊断共识采用了长期以来临床分类方法，把热性惊厥分为单纯性和复杂性两类。对于热性惊厥持续状态采用惊厥发作时间≥30 min传统定义。 但临床实践中应注意，并非要满足30 min才开始治疗。事实上，目前国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作5 min(儿童可到10 min)，即应考虑开始进入癫痫持续状态的监护处理流程，要及时采用止惊治疗，减轻损伤。 惊厥持续≥30 min只是癫痫持续状态确立诊断标准，并非要等到此时才需要紧急处理。惊厥性脑损伤目前惊厥持续状态的持续时间概念为5分钟，惊厥持续状态是一急症，易造成脑损伤，故应尽快控制。诸福棠实用儿科学.2690-2693临床分型鉴别诊断热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别。下列情况不应诊断为热性惊厥既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作中枢神经系统感染中毒性脑病新生儿发热伴惊厥全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥既往已明确诊断癫痫者以及新生儿发热伴惊厥者尤应注意。辅助检查 临床医生应根据患儿的发病年龄、病史、发热情况、惊厥发作及发病前后的临床特征，进行综合分析。 临床最关键的是准确判断和掌握每一个患儿的特点，并应观察临床状态的动态变化，而不是机械地照搬指南。辅助检查应根据病情选择相应辅助检查：(1)血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析)应常规检查，目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因； (2)病史和体检如提示颅内感染，患儿应进行腰椎穿刺检； (3)单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查；但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像检查。脑电图检查热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需要检查和随访脑电图。局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。头颅CT或MRI对首次单纯性热性惊厥发作者，不建议常规进行头颅CT或磁共振成像(MRI)检查。对于复杂性热性惊厥患儿，出现以下情况需进行头颅CT或MRI检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。对相关脑病变的检出，通常MRI较CT更敏感。FSE的患儿远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。FS继发癫痫的危险因素热性惊厥继发癫痫的主要危险因素： (1)神经系统发育异常； (2)一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史； (3)复杂性热性惊厥。无上述危险因素者约占所有热性惊厥患儿的60.0％，其患癫痫的可能性为0.9％；存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0％；存在上述2个或以上危险因素，癫痫