弥漫性肺实质疾病诊断思路及中医治疗PPT文档.pptVIP

肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检 小开胸肺活检 经皮肺穿刺 诊断思路 TBLB的诊断价值 受取材部位和标本量的限制，仅对部分弥漫性肺疾病的诊断有价值。 肉芽肿性疾病：结节病、BOOP、过敏性肺泡炎 肿瘤：肺泡癌、淋巴管炎样癌等 感染：结核、霉菌等 特殊：PAP、LAM、肺泡出血等 对IIP病例，因病变可能呈灶性分布，标本过小则根本不能反映病理学改变全貌，TBLB所取少量组织无论反映是炎症还是纤维化，均只能作为非特异性病变，不能据此诊断或排除IPF 诊断思路 开胸肺活检的诊断价值 诊断IIP的最可靠标准 可使90~95%病例确诊 肺活检标本不仅要有足够的量，还应具有足够代表性，故对活检部位也有要求 取2块肺组织，一块紧邻明显病变部位，另一块则远离病变部位 没有明显病变或以终末期病变为主的标本均属非特异性，没有诊断价值 诊断思路 普通CT vs HRCT 显示为间质性网结影，分布于中轴支气管血管束、小叶核心和周围间质，肺血管影模糊或不规则。 结节病 PAP * Guanshan * 血管炎合并肺间质纤维化 WG PCP CMV LAM IPF／UIP DIP DIP NSIP 细胞型 混合型 纤维化型 COP COP AIP 关于弥漫性间质性肺疾病的诊断，需依靠病史、体格检查、胸部 X 线检查 （特别是HRCT）、支气管镜和肺功能检查来进行综合分析。 诊断步骤包括下列三点： 明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD／DPLD) ？ 明确属于哪一类ILD／DPLD? 对特发性间质性肺炎(IIP)进行鉴别诊断？ 诊断思路 病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定 不是 IIP 如：可能与胶原血管疾病、环境、应用药物有关 可能是IIP HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型的临床表现 临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型 具有诊断另一种DPLD 的特征，如 PLCH 怀疑其他　ＤＰＬＤ TBLB或 BALF ？ 如果无诊断意义 TBLB, BALF或其它相关检查 外科肺活检 不能明确诊断的IIP HRCT UIP NSIP OP DAD DIP RB LIP IPF诊断与治疗 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）： IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型。其病因不明，主要发生于老年人，组织病理学和/或影像学表现具有UIP特征( usual interstitial pneumonia,UIP)。 IPF高危因素 吸烟：每年超过20包危险性明显增加 环境暴露：包括金属粉尘，木屑、务农、养鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和矿物粉尘接触等 微生物因素：包括病毒感染，其中以EB病毒和肝炎病毒研究报道较多。其他还有巨细胞病毒，人类疱疹病毒等 胃-食道返流：多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状，因此容易被忽视 * IPF临床表现 关于诊断 UIP以往指IPF病理组织学的特征性变化 新指南首次提出根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段 使新的诊断标准大大简化 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100% 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准 Guanshan 王玲，女，医学硕士，教授，主任医师，硕士生导师。现任新疆维吾尔自治区中医院药物临床试验机构办公室主任及呼吸三科副主任。中国医师协会呼吸医师分会中青年工作委员会常务委员。多年来坚持在临床、科研、教学第一线，致力于对间质性肺病、哮喘及慢性阻塞性肺疾病的中西医结合临床及基础研究 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺弥漫性病变 ≠ 肺纤维化 间质性肺病的分类 有间质性改变 ≠ 特发性肺纤维化 诊断思路 IIP的治疗进展 IPF的新进展 一、间质性肺疾病的定义 间质性肺疾病（ intersticial lung disease ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的弥漫性肺部疾病,以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征, 最终可导致呼吸衰竭而死亡。 有200多种不同疾患，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。 基本概念 肺实质（Lung parenchyma）：指肺内各级支气管及其终端的肺泡结构，即与肺内空气接触的腔隙和管壁。由气管、主支气管、段支气管、小支气管、细支气管、终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡等23级组成。 肺间质（ Lung interstitium):指肺泡间隔、空气腔隙周围及支气管血管周围的间质，由结缔组织及其中的血管、淋巴管、神经