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原发免疫性血小板减少症的治疗目标 原发免疫性血小板减少症的治疗原则 常规情况下的一线药物治疗选择 糖皮质激素 ⑴大剂量地塞米松 (HD-DXM)：40 mg/d×4 天 ⑵泼尼松：起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持量(15 mg／d)，如不能维持，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用 丙种球蛋白（400mg/kg ·d ×5天） 一线药物无效或不耐受的ITP患者的二线药物选择 1、促血小板生成药物： （1）rhTPO（重组人血小板生成素：特比澳） （2）艾曲波帕 （3）罗米司亭 2、抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗：美罗华） 3、脾切除术： 4、其他二线治疗药物： （1）硫唑嘌呤 （2）环孢素A （3）达那唑 （4）长春碱类 重症ITP或紧急情况下的治疗选择 可选择输注PLT、丙球、甲强龙、TPO、止血药物、重组人活化因子VII等 患者PLT 30×109/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应联合采用上述方法将PLT提高到50×109/L及以上 总结一下：过敏性紫癜和血小板减少性紫癜的鉴别 1、过敏性紫癜是由于机体对某些致敏物质发生变态反应，导致血管壁结构或功能异常引起的出血性疾病。 而血小板减少性紫癜是由于外周血中血小板减少而导致的出血性疾病。 2 、过敏性紫癜的紫癜常成对称分布，突出皮肤表面，大小不一，呈深红色，压之不退色。 血小板减少性紫癜的紫癜表现为皮肤粘膜瘀点及大片状瘀斑，不对称分布，不突出于皮肤，压之退色。 3 、过敏性紫癜血小板正常。血小板减少性紫癜血小板减少。 ⑶血友病 一组遗传性出血性疾病。 血友病甲、血友病乙和血友病丙 3种类型。 血友病甲约占85%，其次是血友病乙，最少见的是血友病丙。 血友病甲又称凝血因子Ⅷ缺乏症 血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症 血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症 血友病的出血方式多为深部内脏器官的内出血 维多利亚女王 这就是历史上著名的血友病A家系，其第一代致病基因携带者为19世纪英国的维多利亚女王，致病基因通过通婚而传到欧洲多个国家的皇室成员，因此，血友病A又被称为“皇室病”。 血友病的遗传 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。 血友病替代治疗 ⑷弥漫性血管内凝血（DIC） 大出血死亡！ DIC的常见病因 DIC的处理原则 内科常见出血的处理 1、消化道出血 任何病因致消化道病变引起的出血（除外口腔），主要表现为呕血和便血，轻者可无任何自觉症状，重者可危及生命。 根据解剖部位可将消化道出血以屈氏韧带为界分为上消化道出血和下消化道出血。 消化道出血病因 消化性溃疡 食管静脉曲张破裂出血 急性胃粘膜病和胃肿瘤。 全身性疾病如血液病 消化道出血的处理 -----⑴ 一般措施 卧床休息 保持呼吸道通畅 吸氧，禁食 严密观察病情变化。 消化道出血的处理-----⑵维持有效循环血容量： 迅速建立有效的静脉通道，积极输血、补液，保证重要脏器的血氧供应。 下列情况为紧急输血指征：1、 改变体位，出现晕厥、血压下降和心率加快；2、 失血性休克； 3 、血红蛋白低于70克/升或红细胞比容低于25%。 消化道出血的处理------⑶止血措施 药物： 抑酸药物PPI 生长抑素 垂体后叶素 止血敏、 立止血 口服去甲肾上腺素或凝血酶 三腔二囊管 内镜下止血 外科手术 介入治疗 2、咯血 是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血，经口排出者。 须与口腔、鼻、咽部出血或上消化道出血引起的呕血鉴别。 * * * 常见出血性疾病诊治 出血！ 内容 出血性疾病概述 血液科常见出血性疾病诊治 内科常见出血的处理 外科常见出血的处理 妇产科常见出血的处理 儿科常见出血的处理 1、出血性疾病概述 ⑴ 出血性疾病的概念 因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的一组疾病. ⑵正常止血机制 一、血管因素 二、血小板因素 三、凝血因素 获得性： 过敏性紫癜 老年性紫癜、 维生素C缺乏症 外伤撞击诱因 先天性： 遗传性出血性毛 细血管扩张症等 血管因素 血管因素 血小板异常（功能和数量的异常） 凝血因子异常 先天性 血友病A、血友病B、血管性血友病等 获得性 维生素K缺乏、肝肾功能衰竭、抗心磷脂抗体综合征、DIC ⑶正常凝血机