麻醉中如何处理恶性高热资料.ppt

恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH） 定义 恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。 可怕之处 恶性高热是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的常染色体显性遗传疾病。国外报道的死亡率（5-10%），国内死亡率70%以上。 好发于哪些人群？ 恶性高热以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见，在其它外科疾病中也有散在报道； 据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿为1/15,000；男性发病多于女性； 据国内文献报道，我国恶性高热共有36例，死亡率：71.4%。高于国外报道的死亡率（5-10%）。 发病机制是什么？ 发病机制尚不十分清楚，目前认为其本质是骨骼肌内浆网钙释放通道的异常。恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱）作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现代谢性和呼吸性酸中毒、低氧血症，高热和酸中毒可使肌细胞膜通透性增加，钾、钙等离子和肌球蛋白及一些酶自肌细胞溢出，引起高钾、心动过速或心律失常、高钙、肌红蛋白尿及CPK、LDH等酶类明显增加。随后，病人血钾、血钙降低，肌肉水肿，严重者出现脑水肿、DIC、肾功能衰竭及心力衰竭。最终病人可能死于恶性高热复发、DIC及非特异性器官损伤，如心力衰竭、肾功能衰竭等。 发病诱因 １家族遗传因素和诱发因素相结合导致恶性高热的发生，半数病人的家族史中可发现曾有麻醉的意外死亡或麻醉期间体温的异常增高。 ２易于诱发恶性高热的药物，最常见的是氟烷和琥珀胆碱。此外，甲氧氟烷、恩氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚、乙醚、环丙烷、三氯乙烯、三碘季铵酚、右旋筒箭毒碱、利多卡因和甲哌卡因等也有诱发恶性高热的临床报道。 3恶性高热病人及其家属常患有肌肉疾病，如先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯、前凸、后凸，以及肌肉抽搐、睑下垂、斜视等。除麻醉外，某些情况也可激发恶性高热，例如在肌肉运动后或炎症感染，甚至激怒时即可出现高热症状。 据报道有许多疾病伴发时，发生恶性高热的危险性增加。但在许多病例中，这种相关性并不十分明确。然而当病人患有下列疾病时，最好按恶性高热易感者进行处理。 1.Duchenne肌营养不良和其他肌病（如Schwartz-Jampel综合征、Fukuyama遗传性肌营养不良、Becker肌萎缩、周期性麻痹、肌腺苷酸脱氨酶缺乏等）。 2.King-denborough综合征，表现为侏儒症，智力发育迟缓，肌肉骨骼异常。 3肌肉中心核病变。 4神经安定药恶性综合征（NMS），与应用神经镇静药有关，有许多恶性高热的相同表现。在NMS典型发作约24~72小时，表现与恶性高热相似的高代谢状态，包括高热、自主神经系统不稳定、肌肉僵硬、横纹肌溶解。肌酸激酶和肝转氨酶水平升高，病死率接近30%。治疗除应用丹曲林外，苯二氮类和多巴胺的拮抗药以及非去极化肌松药可减轻肌强直。NMS和恶性高热的确切关系尚不清楚，但有些患NMS的病人有发生恶性高热的危险，应用所有的麻醉药时都应监测恶性高热有无发生（如体温、呼气末二氧化碳张力），但不必预防性地使用丹曲林。 临床表现 典型临床表现是什么？ （1） 突然发生的高碳酸血症； （2） 体温急剧升高，可达45℃～46℃； （3） 骨骼肌僵直； 临床表现多种多样，从轻微症状到典型的暴发型急性危象，主要取决于麻醉用药、病人年龄、环境等因素。 早期表现 （1）注射琥珀胆碱后肌僵硬：最初见于咬肌呈挛缩状态，以致气管内插管发生困难，继而扩展到全身骨骼肌，使关节不能活动。若术前用颠茄类药物，更易发生。 （2）心动过速和其他心律失常：在未给琥珀胆碱的易感者，最先出现的为心律失常，以心动过速为最常见，其次为室性早搏。麻醉过程中出现任何不能解释的快速性心律失常，都应考虑到恶性高热的可能。 （3）呼吸增快：也是最早出现的征象。 （4）皮肤改变：潮红，发热。 （5）血压波动：最初升高，以后下降。 晚期表现 (1）全身骨骼肌僵硬。 （2）高热：常超过41 oC，与所用麻醉药物有关，如同时使用琥珀胆碱和氟烷，体温上升最快，每5分钟升高1~2oC。 （3）皮肤表现：呈大理石样花纹状，发绀。 （4）凝血障碍：广泛渗血。 （5）左心室衰竭表现