重症肌无力PPT课件.pptx

重症肌无力(Myasthenia Gravis)上海第二医科大学九院临床学院神经病学教研组 李 威重症肌无力神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以部分或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后恢复为临床特征。神经-肌肉接头的突触示意图1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核 每个α-运动神经元发出一根轴突一个突触代表一个运动终板神经-骨骼肌接头（突触）的构成神经末端-突触前膜肌膜的终板—突触后膜突触间隙递质乙酰胆碱的代谢胆碱酯酶胆碱乙酰化酶胆碱胆碱结合型乙酰胆碱乙酰辅酶AATP神经冲动乙酸乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.乙酰胆碱受体的量和敏感性.重症肌无力的病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病 抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。60年代以来: 提出自体免疫学说。 73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。重症肌无力的病因二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 *80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 *重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。重症肌无力的病因三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。临 床 表 现*年龄：20-30岁； 40-50岁。*性别：男 : 女 = 1 : 1.5*累及全身任何骨骼肌-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸锁乳突肌,斜方肌-全身骨骼肌以四肢近端为主。*受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，症状波动*感冒、精神刺激可使症状加重。*没有神经系统定位体征。*女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻；产后加重。重症肌无力的分型⑴成年肌无力：Osserman分型. Ⅰ型：单纯眼肌型。 Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。 Ⅲ型：急性进展型； 首发症状出现后数月内发展到所有骨骼肌 Ⅳ型：晚发型； 首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身 肌无力。 Ⅴ型：肌无力伴肌萎缩。重症肌无力的分型⑵儿童型肌无力：以单纯眼外肌麻痹为主。⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难， 全身肌无力较儿童型多见。重症肌无力的分型⑷肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。肌无力危象包括:肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感 ㈠、确定是否重症肌无力1.病史：隐袭性起病，有晨轻暮重的特点2.疲劳试验（Jolly‘s试验）3.胆碱酯酶抑制剂（ChEI）药物试验4.AchR抗体浓度测定诊断和鉴别诊断 ㈠、确定是否重症肌无力 ㈡、有无重症肌无力的合并症 ㈢、与其他肌无力现象鉴别乙酰胆碱的代谢胆碱酯酶胆碱乙酰化酶胆碱胆碱结合型乙酰胆碱乙酰辅酶AATP神经冲动乙酸乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.乙酰胆碱受体的量和敏感性. ㈡、有无重症肌无力的合并症 1.肌无力危象及其分型 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 概 念ChEI不足ChEI过量ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正常或偏大 出 汗 少 多 多少不定 流 涎 无 多 少 腹痛、腹泻 无 明显 无 肌肉抽动或跳动 无 常见 无 对抗胆碱酯酶药物 良好 加重 不定 2胸腺肿瘤3.甲状腺机能亢进4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病 ㈢、与其他肌无力现象鉴别眼肌型肌营养不良延髓麻痹综合症类重症肌无力(Eaton -Lambert