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- 2019-04-30 发布于贵州
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嗜铬细胞瘤/副神经结瘤
诊断治疗指南解读
;;;;嗜铬细胞瘤/副神经节瘤占高血压病人的0.1%~0.6%,年发病率3~4 / 100万人,人群中约50~75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,多见于40~50岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
病因目前不明确,可能与遗传有关;二、病理和病理生理;;;
最常见症状:高血压
发生率约80%~90%。50%~60%为持续性,40%~50%为发作性 ,
10%~50%可出现体位性低血压
;;??四、诊??断 ;;;
包括解剖影像学和功能影像学
1.解剖影像学定位??主要是 CT 和 MRI。
(1) CT 平扫 + 增强(推荐首选);
(2) MRI(推荐);
(3)超声检查(可选择)。;;;2.功能影像学定位(推荐有条件的地区选择);遗传性综合征和基因筛查的价值在于:
(1)主动监测肿瘤复发或??发;
(2)及早发现其他受累系统病变;
(3)监测无症状的亲属,早期发现肿瘤;
(4)致命性肿瘤的预防如RET突变患儿的甲状腺预防性切除。;;;五、治??疗;;;;手术切除是最有效的治疗方法。
强调与麻醉科等多学科充分合作。推荐麻醉,实时监测动脉血压和中心静脉压,必要时漂浮导管。积极扩容的同时注意防治心力衰
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