难治性肾病综合征素材.pptVIP

环磷酰胺（CTX） 原理 肾脏排泄（95%） 用法：用于原发和继发性肾脏病 1-2mg/kg/d，Bid 0. 5-1.0g/m2BSA, iv Ccr30ml/min，0. 5g/m2BSA 肝脏 羟化酶 CTX 丙烯醛 结合DNA 磷酸酰胺氮芥 膀胱毒性 转录和翻译 瘤可宁（苯丁酸氮芥） 原理 国外治疗难治性肾病综合征有效 本科用于治疗MN效果差 可维持用药 剂量：0.1-0.2mg/kg/d 瘤可宁 苯乙酸氮芥 结合DNA 转录和翻译 CTX和瘤可宁临床应用的注意事项 胃肠道症状较常见 性腺抑制与累计剂量和年龄相关 骨髓抑植，血液系统恶性肿瘤发生率↑ 监测血常规 肝损害 监测肝功能 CTX：出血性膀胱炎/膀胱肿瘤 充分水化 2-巯基乙烷硫酸盐（MESNA）: 中和丙烯醛，剂量为CTX的20% 终生监测尿常规 Immunophilin (亲免素) 结合剂 Immunophilin—可结合一系列免疫抑制剂 环孢素A（CsA） 普乐可复（ FK506, tacrolimus） 雷帕霉素（rapamycin, sirolimus） Immunophilins Cyclophilins：结合CsA FK506 结合蛋白（FKBPs) 结合FK506和雷帕霉素 Parvulins Calcineurin（钙调磷酸酶） CsA/cyclophilin和FK506/FKB