运动神经元病(NMD)资料.pptVIP

运动神经元病（NMD）刘慧 ;定义：是一组病因未明，选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病。;病变范围：皮质锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。 临床表现特征：锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹、但无感觉障碍。 病因和发病机制：一般认为同基因遗传、免疫反应、环境毒素及外伤等有关。 ;Siddique发现家族性肌萎缩侧索硬化患者多有第21对染色体编码过氧化物岐化酶（SOD）I型的基因突变，SOD的缺乏导致对超氧化反应的解毒作用减弱或丧失，通过H2O2介导细胞凋亡。该理论为抗氧化剂治疗MND提供了依据。;Rosthstein发现了肌萎缩侧索硬化患者脑组织神经突触内谷氨酸的转运异常，研究表明肌萎缩侧索硬化患者脑脊液及血清中谷氨酸水平增高。谷氨酸盐为中枢神经系统内的一种兴奋性神经递质，可激活钙通道，通过细胞钙超载途径损伤神经细胞。;Appel认为非家族性运动神经元病是自身免疫性疾病，其依据为：运动神经元上有免疫球蛋白沉积和激活的淋巴细胞；用免疫方法可制造出有关的动物模型；血液中存在Ca离子通道抗体。;临床分类及表现：;肌萎缩侧索硬化症（ALS）;临床症状：多从一侧上肢开始，缓慢发展为双侧。 首发症状常表现为手指的精细操作障碍，握力减退，此后渐出现手部小肌肉萎缩，逐渐向上发展至前臂、上臂、肩胛带肌群。 下肢症状出