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风湿热的诊断、治疗和预后进展 中山大学附属第三医院 余步云 前言 风湿热（Rheumatic fever,RF）是由A组乙型溶血性链球菌诱发的一种自身免疫性疾病，是最古老的风湿性疾病之一。50～60年代以前非常多见，近30-40年发病率下降，病因及发病机制有较深入了解，临床表现不断发生变化，化验室检查和影像学有较大突破，诊断标准多次修订，防治措施不断完善，有待人们继续加深认识。 流行病学 不同地域和种族之间差异很大，总体来说西方发达国家发病率显著低于不发达国家 美国 0.23～1.88/10万（上世纪80年代青少年和儿童） 新西兰欧裔 10/10万（1997年） 　　　太平洋岛内居民 80～100/10万 澳大利亚土著 508/10万 我国在校中小学生 20.05/10万（1995年） 值得注意的是上世纪80年代（1986年）在美国盐湖城发生暴发流行，出现急性死亡病例 发病年龄有逐步后移趋势 表1 不同时期RF初发年龄分布（N=166） 临床表现 近年呈不典型和病情减轻趋势，易致临床上漏诊 表2. 风湿热的临床表现（1960年-2000年） 风湿热的临床分型及其意义 1. 暴发型 多发于低发病区或非流行区，多病情重，易发生严重或死亡病例。 2. 一过性发作型 一次关节炎或/和心肌炎后未再有新的风湿热发作，此型多见于进行过积极继发预防者（最少经3-5年长效青霉素预防） 3. 反复发作型 预后取决于有无心脏受累和能否积极进行Ⅱ级预防。 风湿热的临床分型及其意义 4. 慢性型（迁延型） 指病情半年以上者，需较长疗程的抗风湿，坚持规律的Ⅱ级预防，否则1/3患者在出现心功能不全后6年死亡。 5. 亚临床型 无临床症状或无特征性临床表现，是临床上最难识别，最易遗漏。 第4、5型最容易被忽略，常因没作积极和充分的治疗而发展为风心病。 化验室检查 鉴于传统的检测项目如CRP、ESR、ASO的敏感性逐渐下降（30%-60%），近年通过对链球菌的结构及风湿热免疫发病机制的研究，寻找出对链球菌病因学诊断和风湿热特异性诊断（如抗DNA酶B、抗链球菌多糖抗体ASP、促凝血活性试验PCA）等新方法，大大提高了化验室检测的临床意义。 表3.各时期我院风湿热化验室阳性率的比较 已应用于临床的特异性试验 抗心肌抗体（AHRA） 抗链球菌多糖抗体(ASP) 外周血促凝血活性试验（PCA） 抗链球菌M蛋白抗体（国外部分单位开展） PCA试验的原理 已致敏的淋巴细胞再次接触相同抗原时，表面可出现凝血酶样物质，可促进凝血。本试验应用A组溶血性链球菌膜为特异性抗原，故结果有特异性。 ★ RF患者外周血淋巴细胞+链球菌膜抗原 培养 新鲜血 测定凝血时间 PCA（%）= ×100% PCA试验的意义 经94例风湿热、94例其它疾病检测， 结果显示：PCA的特异度 88.3% 灵敏度 82.9% 此外，PCA实验阳性，还反映患者发生过链球菌感染。 影像学检查 超声心动图和核素灌流显像对风湿热伴发心脏炎的诊断有重要的辅助诊断价值，前者可直观地发现瓣膜炎、心肌炎和心包炎的存在，后者可灵敏地发现心肌受累的范围和严重程度 诊断标准 1992年修订的Jones标准及2002-2003年WHO标准是近年最常应用的标准 表5. Jones修订标准（1992） 表6. 2002-2003年WHO风湿热和风心病诊断标准 上述两标准存在问题 1. Jones修订标准（1992）主要针对初发风湿热，对复发性风湿热没有作出具体规定 2. 2002-2003年WHO标准对复发病例采取较宽松的态度，容易导致误诊 3. 应以上述标准为指南，临床上注意作出排除性诊断 诊断中应注意的几个问题 1、必须确定有无风湿性心脏炎的存在，这是防治策略和预后判断的重要依据，可结合临床表现、化验室和影像学结果作出判断。 2、风湿性关节炎是重要的诊断依据，在各种临床表现中最常见，最有特征性，但必须细微客观地检查和观察。 3、环形红斑、皮下结节、舞蹈病具有重要意义，但必须排除其他病因所致。 4、其他常见的但无特征性的临床表现如发热、盗汗、鼻衄等不可忽视。 5、实验室检查和影像学检查有时具关键性意义。 亚临床型风湿热的判断 亚临床型风湿热常缺乏临床症状，对疑似病例可取下列检查步