Miller-Fiser综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变的发病机理及临床.docVIP

Miller-Fisher综合征伴中枢神经系统脱髓鞘1例 并文献复习 罗涟 （杭州钢铁集团职工医院 神经内科 杭州 310022 ） [摘要] 目的：分析Miller-Fisher综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变临床特点并详细探讨发病机制。方法：报道Miller-Fisher综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变1例，并回顾性分析国内外相关病例的影像学表现、病程及预后。结果：Miller-Fisher综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变临床少见，但预后较好。结论：通过文献分析及发病机理、治疗预后的探讨，提高对该类疾病的认识，对临床具有指导作用。 [关键词] Miller-Fisher综合征; 中枢神经系统脱髓鞘病变 ；抗神经节苷酯抗体 Miller-Fisher综合征（MFS）是Guillain-Barre 综合征（GBS）的一种变异类型，临床表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征。目前GBS合并中枢神经系统脱髓鞘病变常有报道并备受关注。MFS虽为GBS的一种亚型，仅占GBS的5%，故其伴有中枢神经系统损害的病例报道更为少见。现报道MFS累及单侧大脑白质病变1例，同时回顾国内外相关文献资料，对该类疾病的临床特征及发病机制作进一步的探讨。 1 临床资料 1.1 一般资料 患者，男，37岁，驾校老师，因“头晕伴左眼睑下垂5天余”入院。发病1周前有感冒症状。5天前突发头晕、视物模糊，伴左眼睑下垂、复视，渐感双手麻木，四肢乏力，行走不稳，并于2天前行头颅CT增强提示：左侧顶叶片状低密度影。在当地予改善循环、抑酸护胃、抗感冒等治疗，头晕、左眼睑下垂、四肢乏力呈进行性加重，故收住入院。有头孢类过敏史，其他病史无殊。入院后查体阳性体征如下：左眼睑下垂，左侧眼球向上、向下、外展、内收均受限，左眼视力下降，右眼球活动无殊，双眼向上向下向左向右均有复视，双手末端痛觉减退，四肢腱反射消失，右侧巴氏征可疑阳性，直线行走不稳。头颅CTA：未见明显异常。行头颅MRI平扫（DWI）+增强示：左侧大脑半球深部白质（半卵圆中心，侧脑室周围）可见多发晕状、斑块状长T1长T2异常信号灶，DWI未见明确弥散受限，增强无强化。左侧大脑半球脑白质病变考虑。（见图1，图2）眼眶CT：未见异常。入院次日出现右眼睑下垂，有低热，体温37.5度。查体补充：双眼睑下垂明显，双侧眼球活动受限，余查体同前。行腰穿检查：压力200cmH2O ,白细胞计数 10/μL,红细胞计数 520/uL，蛋白定量 26.0mg/dL,潘氏试验 阴性，3大染色正常。免疫球蛋白全套：正常。T3、T4全套：正常。抗核抗体全套：正常。抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞抗体等均正常。乙型肝炎病毒表面抗原阳性， 丙型肝炎病毒抗体、梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒抗体均正常。肌电图：左正中浅支神经感觉传导诱发电位波幅降低；左拇短展肌检肌轻收缩示多相波增多；左正中、右胫后神经F波未见异常；右胫神经H反射未测出。疾病诊断考虑：MFS。头颅影像学检查异常考虑MFS合并中枢神经系统脱髓鞘病变。给予丙种球蛋白针20g/日 *5天静滴，以及营养神经，脱水降颅压对症等治疗。住院第13天头晕，复视、行走不稳明显好转，双眼睑下垂，眼球活动受限有所改善，双手末梢浅感觉已正常，腱反射可引出，双巴氏征阴性，直线行走正常。复查腰穿：压力为195cmH2O，白细胞计数 14/μL 正常,蛋白定量 58.1mg/dL ↑,潘氏试验 阳性 ↑；3大染色正常。头颅增强MRI复查：病灶较前相仿。总住院15天好转出院。6个月随访无临床症状及体征，但头颅MRI病灶未消失。 图1MRI ：左大脑半球长T1异常信号 图2 MRI 左大脑半球长T2异常信号 1.2 国内外文献回顾及统计分析： 本文收集1987年以来国外报道MFS合并颅内病变共12 例。年龄在13岁～76岁（另有1例15个月的女婴[1]），平均年龄41.8±19.98岁（统计时1例15个月除外），男性7例，女性8例，男女比例：7:8。其中左侧枕叶大脑病变合并视神经损害1例[2]、脑干病变3例（包括脑干合并小脑1例[3]、中脑1例[4]、桥脑合并延髓1例[5]）、仅累及小脑病变1例[1]、视神经受累2例[6 ] [7]、丘脑病变1例[4]。检查手段通过MRI证实 6例[1] [4] [5]（其中联合CT确诊1例[3]、联合视觉诱发电位确诊1例[2]）、视觉诱发电位异常5例[6] [7]。国内尚无类似病例具体报道，仅收集到2001年以来国内MFS患者辅助检查发现中枢系统脱髓鞘病变共9例。检查手段通过CT证实1例（仅描述脑干病变）[8]、MRI检查证实8例（部位分别为桥脑3例[8]、中脑2例[9]、小脑3例[10] [11] [12]）。 2 结果 MFS合并中枢脱髓鞘改变的病例报道较少，病变部