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过敏性紫癜 概 述 一种常见的血管变态反应性出血性疾病 非血小板减少性皮肤瘀点瘀斑 可伴有腹痛、便血、关节痛、血尿、血 管神经性水肿、荨麻疹 自限性,有复发倾向 儿童和青少年多见,男性多于女性,春季发病居多 过敏性紫癜(allergic purpura) * * * 不论是致命性出血还是非致命性出血,60岁以上的人发生出血的机率高于40-60岁或是40岁以下的人。 * 慢性ITP患者生活质量低于癌症患者,与糖尿病患者相当。 特发性血小板减少性紫癜 湖州师范学院护理学院 陈文婷 概 述 白癜风 概 述 ITP定义、常见护理诊断、护理措施 ITP流行病学、辅助检查、临床表现、处理要点 ITP健康指导 掌握 理解 了解 ITP的发病概况,病原学,发病机制与病理 概 述 特发性血小板减少性紫癜(ITP):又称自身免疫性血小板减少性紫癜。主要由于血小板受到免疫破坏,导致外周血小板数目减少。临床上以自发性皮肤粘膜及内脏出血,血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板特异性抗体形成,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍等为特征 分 类 急性型 儿童80%为急性型(AITP) 无性别差异 慢性型 成人95%以上为慢性型(CITP 女性多见,尤以40岁以下多见 属自身免疫性疾病 发病率: ~ 3 例 /( 100,000 人*年) 罹患率: ~20例 /( 100,000 人*年) 12 10 8 6 4 2 0 18 18–24 25–34 35–44 45–54 55–59 59–64 65–74 75–84 85–100 合计 年龄(岁) 年平均发病率(/十万人*年) 女 男 Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2009; 92:1165–1171. 年平均发病率(n?=?1145) 病因与发病机制 感染----病毒感染(上感) 病毒感染后抗体与血小板膜交叉反应或者抗原-抗体复合物附着于血小板,使血小板被单核巨噬系统所吞噬 病因与发病机制 感染----病毒感染(上感) 免疫因素:抗血小板抗体(IgG) 使血小板致敏被吞噬 使与血小板有共同抗原性巨核细胞出现有成熟障碍 病因与发病机制 感染----病毒感染(上感) 免疫因素:抗血小板抗体(IgG) 肝脾骨髓:血小板相关抗体产生的主要部位,血小板被破坏的主要场所 病因与发病机制 感染----病毒感染(上感) 免疫因素:抗血小板抗体(IgG) 肝脾骨髓:脾切除 雌激素:增强自身免疫反应 抑制血小板生成 促进吞噬系统破坏血小板能力 临床表现 起病形式: 儿童多见,病程自限性 起病前1-2周上感史(冬春) 起病急促,可有发热,畏寒 出血的表现: 自发性全身皮肤粘膜瘀点瘀斑 出现四肢、鼻腔、牙龈、 口腔黏膜、内腔脏器出血 颅内出血:致死主要原因 其他: 贫血、休克、血压下降 急性型 概 述 临床表现 起病形式: 40岁以下成年女性;起病隐匿或缓慢 出血的表现: 出血轻、女性月经过多可为唯一症状 四肢散在瘀点瘀斑,常牙龈、鼻出血 感染加重出现内腔脏器出血 高热、情绪激动诱发颅内出血 其他:贫血、轻度脾大 慢性型 出血事件计数/(人*年) 致死性出血 0.4% 1.2% 13% 0.35 0.30 0.25 0.20 0.15 0.10 0.05 0.00 40 40–60 60 非致死性出血 2.5% 7.3% 1.75 1.50 1.25 1.00 0.75 0.50 0.25 0.00 40 40–60 60 72% Cohen YC, et al. Arch Intern Med 2000; 160:1630–1638. 出血风险(按年龄分组) 年龄(岁) 年龄(岁) 临床表现 常规使用糖皮质激素、静注免疫球蛋、 脾切除无效 需较大量的泼尼松才能维持血小板水平 难治性 慢性ITP患者生活质量低于癌症患者 American Journal of Hematology DOI 10.1002/ajh 2008 与ITP患者比较: 高血压(P0.0001) 关节炎(P=0.0014) 癌症(P= 0.0003) 糖尿病(P = 0.52) 健康人 普通人 癌 症 高血压 关节炎 慢性ITP 糖尿病 慢性心
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