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感染性病例;病例摘要-现病史;病例摘要-现病史;病例摘要-现病史;病例摘要-个人史及家族史;病例摘要—体格检查;病例摘要—体格检查;病例摘要—辅助检查(1);病例摘要—辅助检查(2);病例摘要—辅助检查(3); 治疗经过入院后先后予患儿更昔洛韦、丙种球蛋白、胸腺素等治疗。
患儿仍间断发热,面部皮疹反复出现,口腔溃疡加重,
白细胞为(10~50) X 109/L,且逐渐出现幼稚细胞(0.05~0.10)。
骨髓象示增生明显活跃,幼稚细胞逐渐增多(0.215~0.34),但形态学难以鉴定其来源。; 多次行骨髓白血病免疫分型表型混乱,表达B系、T系、髓系抗原。
骨髓组化提示糖原染包(PAS)、过氧化物酶(POX)、苏丹黑B、特异性酯酶、非特异性酯酶及非特异性酯酶十NaF抑制均阳性。
骨髓病理显示增生极度活跃,幼稚细胞广泛增生。融合基因及原癌基因检测阴性; TCRy/TCRS/IgH基因重排均阴性。; 骨髓细胞培养染色体检查提示“ 47, XY, + 8 (8号染色体三体)”。
遂按急性白血病治疗,先后予DA+VD, DA及VDLD方案(D,柔红霉素; A,阿糖胞苷; V,长春新碱; L,门冬酰胺酶)化疗,
患儿临床症状消失,复查骨髓象完全缓解,
下一步准备行造血干细胞移植。家长不同意进一步治疗出院。;病例分析—病例特点;病例分析—病例特点;病例分析—病例特点;病例分析—病例特点;病例分析—病例特点;病例分析—病例特点;CAEBV的诊断标准(美国国立卫生研究院修订,表18-1)。
其是一种罕见并常致死的疾病,
是一种与EBV相关的,以慢性疲劳、发热、淋巴结病和(或)肝脾大为特征的疾病,
还可有贫血、皮疹、黄疸、腹泻及对蚊虫叮咬的变态反应。与EBV抗体不正常产生相关。;男女均可发病,可发生在任何年龄。
但12岁以下儿童,特别是幼儿期发病最多见。
总体上患者预后不好,
尤其是出现严重并发症者,一半以上患者从首发症状出现后5年内因严重并发症死亡。
主要死因为肝衰竭、心力衰竭、机会性感染等。
临床研究表明,发病年龄在8岁以上者预后较好,临床合并血小板减少者预后更差。
急性或慢性EB病毒(EBV)感染后引起的暴发性EBV阳性T细胞增殖性疾病多发生在亚洲。;表18-1 CAEBV的诊断标准
I.下述情况持续6个月以上
(1)从EBV原发感染开始症状一直持续
(2) EBV抗体滴度异常(包括抗CA-IgG≥1 : 5 120,抗EA抗体~1: 640或EBNA抗体1: 2) ;II .主要脏器受损的组织学标志
(1)淋巴结炎
(2)噬血现象
(3)脑膜脑炎
(4)持续性肝 、(5)脾大
(6)间质性肺炎
(7)骨髓增生不良
(8)视网膜炎 ;III.证实受损组织或外周血中EBV数量增多
(1)受损组织中EBV的DNA、RNA或蛋臼质增多:
(2)外周血中EBV的DNA水平增高
诊断CAEBV需满足上述每一项中的至少1条并除外任何免疫缺陷病(包括HIV感染);病例分析—发病机制;病例分析—发病机制;病例分析—发病机制;病例分析—发病机制;病例分析—发病机制;病例分析—治疗;病例分析—治疗;病例分析—治疗;病例分析—治疗;病例分析—治疗;病例分析—治疗;专家点评;专家点评;感谢大家聆听;人有了知识,就会具备各种分析能力,
明辨是非的能力。
所以我们要勤恳读书,广泛阅读,
古人说“书中自有黄金屋。
”通过阅读科技书籍,我们能丰富知识,
培养逻辑思维能力;
通过阅读文学作品,我们能提高文学鉴赏水平,
培养文学情趣;
通过阅读报刊,我们能增长见识,扩大自己的知识面。
有许多书籍还能培养我们的道德情操,
给我们巨大的精神力量,
鼓舞我们前进。
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