狼疮性肾炎的肾病活动评分.docVIP

狼疮性肾炎的肾病理活动Austin评分 目前采用较多的是Austin的评分系统 活动性指数（积分0-24分） 毛细血管内增生 0-3 白细胞浸润 0-3 内皮下透明物质沉积 0-3 纤维素样坏死/核碎裂 0-6 细胞性新月体 0-6 间质新月体形成 0-3 慢性化指数（积分0-12分） 肾小球硬化 0-3 纤维性新月体 0-3 肾小管萎缩 0-3 肾间质纤维化 0-3 根据次此评分系统，活动性病变包括6项：肾小球毛细血管内增生、肾小球内中性白细胞浸润、白金耳现象和透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体和肾间质炎症反应。每项积0-3分，共24分。肾小球病变（毛细血管内增生、白金耳现象、透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体）积分如下：0，无病变；1+小于25%肾小球受累；2+，25%-50%肾小球受累；3+大于50%肾小球受累。中性细胞浸润定义为每个肾小球内白细胞数大于2，按照轻、中、重程度分别及1、2、3分。纤维素性坏死和细胞性新月体因对预后影响大积分加倍。肾间质炎症按照无、轻、中、重程度分别及0、1、2、3分。慢性化指数积分中节段性或球性肾小球硬化和纤维性新月体若小于25%肾小球受累积1+，25%-50%肾小球受累积2+，大于50%积3+。肾小管萎缩和肾间质纤维化按照轻、中、重程度分别及1、2、3分。 利用此积分标准，Austin等发现AI指数可以适度提示肾脏预后，AI指数大于12的患者10年肾脏生存率60%，但是任何一种活动性病变均不能单独预测肾脏预后。而CI指数较AI指数在肾脏预后方面更有意义。CI指数1分，10年肾脏生存率100%，2-3分为68%，大于4分则仅为32%。提示即使慢性化指数较低也能提示预后不良。而且每一项慢性化指标均对预后有提示作用，尤其是肾小管萎缩。 ?活动性病变：肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等，肾间质单个核细胞浸润，肾血管壁纤维素样坏死； **非活动性或慢性病变：肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球节段性或球性硬化，纤维性新月体形成，肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾血管硬化 狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003） Ⅰ型 轻微病变性狼疮性肾炎（Class Ⅰ，Minimal mesangial 狼疮性肾炎） 光镜下肾小球正常，但免疫荧光（和/或电镜）显示免疫复合物沉积 Ⅱ型 系膜增生性狼疮性肾炎（Class Ⅱ，Mesangial proliferative 狼疮性肾炎） 单纯系膜细胞轻度增生或伴有系膜基质增生 光镜下可见系膜区增宽，系膜区免疫复合物沉积 免疫荧光和电镜可见少量上皮下或内皮下免疫复合物同时沉积 Ⅲ型 局灶性狼疮性肾炎（Class Ⅲ，Focal 狼疮性肾炎） 活动性或非活动性病变，呈局灶性、节段性或球性肾小球内增生病变，或新月体形成，但受累肾小球少于全部肾小球的50%，可见局灶性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜增生。 Ⅲ（A）? 活动性病变：局灶增生性狼疮性肾炎 * Ⅲ（A/C）活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性狼疮性肾炎 Ⅲ（C）? 慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性狼疮性肾炎 ** 应注明活动性和硬化性病变的肾小球比例 应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻、中、重）和比例 Ⅳ型 弥漫性狼疮性肾炎（Class Ⅳ，Diffuse 狼疮性肾炎） 活动性或非活动性病变，呈弥漫性节段性或球性肾小球内增生病变，或新月体形成，受累肾小球超过全部肾小球的50%，可见弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜增生。又分出两个亚型：（IV-S）狼疮性肾炎：即超过50%的肾小球的节段性病变；（IV-G）狼疮性肾炎：即超过50%的肾小球的球性病变。 轻度或无细胞增生的狼疮性肾炎，出现弥漫性白金耳样病变时，也归入IV型弥漫性狼疮性肾炎 Ⅳ-S（A）?? 活动性病变：弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎 * Ⅳ-G（A）?? 活动性病变：弥漫性球性增生性狼疮性肾炎 Ⅳ-S（A/G） 活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化性性狼疮性肾炎 Ⅳ-G（A/G） 活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性性狼疮性肾炎 Ⅳ-S（C）?? 慢性非活动性病变伴硬化：弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎 ** Ⅳ-G（C）?? 慢性非活动性病变伴硬化：弥漫性球性硬化性狼疮性肾炎 应注明活动性和硬化性病变的肾小球比例 应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻、中、重）和比例 Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎（Class Ⅴ，Membranous 狼疮性肾炎） 肾小球基底膜弥漫增厚，可见球性或节段性上皮下免疫复合