溶血性贫血的诊断鉴别诊断.ppt

Hymolytic anemia 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。 溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍 ，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血 （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） （二）红细胞外在因素 1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血： ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒 溶血性贫血的诊断 溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因  1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多： ①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少 ⑤血浆游离血红蛋白升高 ⑥尿血红蛋白升高 ⑦乳酸脱氢酶升高 ⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高 （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生（红系造血增生） ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 ⑤红细胞肌酸升高 溶血发生的部位： 2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑ 减低：海洋性贫血 （二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8 鉴别诊断 * * LOGO * * 溶血性贫血的定义 病 因 实验室检查 循环血液 红细胞 血红蛋白 间接胆红素 单核巨噬细胞系统 尿胆原 正常红细胞代谢 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 粪胆原 尿胆原 尿胆素 门静脉 临床诊断: 溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。 急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾功能衰竭。 慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。 G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH 病因： G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷 不完全显性遗传 不完全显性遗传 获得性疾病 获得性疾病