白塞病的基础与临床 张卓莉.ppt

白塞病(Behcet‘s disease)的基础与临床 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院 风湿免疫科（100730） 张卓莉 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。 病情呈反复发作和缓解的交替过程。 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累： 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； 神经型：有中枢或周围神经受累者； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。 The Chapel Hill Consensus Conference (1994) Large vessel vasculitis Giant cell (temporal) arteritis (GCA) Takayasu arteritis Medium-sized vessel vasculitis Polyarteritis nodosa (PAN) Kawasaki disease Small vessel vasculitis Wegeners granulomatosis (WG) Churg-Strauss syndrome (CSS) Microscopic polyangiitis (MPA) Henoch-Schoenlein purpura (HSP) Essential cryoglobulinemic vasculitis (ECV) Cutaneous leukocytoclastic vasculitis (CLV) Possible thrombophlebitis, or superficial venous thrombosis 白塞病的病因和发病机制 遗传因素： 危险因素：HLA–B51 仅5%BD病人有家族史 其它因素 (1?)： 感染 其它环境因素 免疫异常 抗原刺激 链球菌(Sangius) HSP60/65 病毒 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 Th1型淋巴细胞异常 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体 病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成 血管内皮细胞与血栓形成的相关性 提供血液流动光滑平面的血管结构 维持血液正常凝血机能 起抗原递呈作用 内皮细胞受损释放 VWF(血管内血友病因子)增多?促进血小板活化、粘附和聚集 tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 TFPI(组织因子途径抑制物)减少?进入血栓形成前期状态 BD－－中国最常见的血管炎 荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 ～2000例BD病人； 男性1144例，女性852例； 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； 平均病程为8.9 +/- 5.2年。 临床表现--基本症状 1. 复发性口腔溃疡： 常见的首发症状；此起彼伏， 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；痛性结节?溃疡，直径2~3mm。有的以疱疹起病，约7~14天后自行消退，不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。 2. 复发性外阴溃疡：类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。 3. 皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。 4. 眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。  男性 女性 例数 599 (68%) 281 (32%) 发生葡萄膜炎年龄(岁) 28.5 30 视力? 0.1 30.9% 24.2% 视力(0.1)受损危险度* 5年 21% 10% 10年 30% 17% 眼部受累：单侧78.1%，双侧21.9% ；男女均以全葡萄膜炎最为多见； 男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。 Tugal-Tutkun I, Onal S, Altan-Yaycioglu R, et al. Uveitis in Behcet disease: an analysis of 880 patients. Am J Ophthalmol. 2004