门静脉高压症.ppt.pptxVIP

概述 门静脉高压症(portal hypertension, PH)：是指由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管压力升高，临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成和开放以及腹水。 正常门静脉压约在1.27～2.35kPa（13～24cmH2O）之间，平均为1.76kPa(18cmH2O)左右。门静脉高压时，压力大都增至2.9～4.9kPa（30～50cmH2O）。 1 解剖概要 肝有双重血供。 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉，再经肝静脉流入下腔静脉。 门静脉系位于两个毛细血管网之间：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细血管网 (肝窦)。 2 门静脉解剖概要 两端均为毛细血管网。 肝内动静脉交通支广泛。 门静脉系统血管无瓣膜。 与腔静脉间存在四个交通支。 3 4 门静脉系统四个交通支 胃底和食管下段交通支：（最重要） 胃冠状静脉－胃短静脉通过食管静脉丛与奇静脉、半奇静脉相吻合，血流入上腔静脉。 肛管和直肠下端交通支： 直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉相吻合，血流入下腔静脉。 前腹壁交通支： 脐旁静脉与腹上、下深静脉相吻合，血分别流入上、下腔静脉。 腹膜后交通支： 肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相吻合，称Retzius静脉丛。 5 6 最多见 门静脉 高压症 肝内型 肝后型 肝硬化 肝前型 分类及病因 血栓 畸形 压迫 巴德-吉亚利综合征 缩窄性心包炎 根据门静脉血流受阻的部位 正常肝小叶 窦前型 窦型和窦后型 血吸虫病 7 病因 （一）肝前性： 1、门脉血栓 2、门脉肿瘤压迫：胰头癌 胰腺假性囊肿 3、先天性畸形 ：门脉海绵样变 （二）肝脏疾病： 1、乙肝后肝硬化：占90%以上 我国乙肝发病率 10~20% 8 2、酒精性肝硬化：欧美多见 3、血吸虫病：长江中下游地区 4、肝脏先天性疾病：糖原累积症等 （三）肝后性： 1、Budd Chiari syndrome 2、严重右心衰竭 9 病理生理 门静脉血流阻力增加，常是PH的始动因素。按阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。 在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。 汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高8～10倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高。  10 11 肝前型：常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)。 肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。 左侧门静脉高压症：单纯脾静脉栓塞多继发于胰腺炎症或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管，胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。 12 病理生理（肝炎后性，肝窦和窦后阻塞） 13 病理生理（血吸虫病性，窦前阻塞） 14 病理变化 1．脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism) 门静脉血流受阻后，门-腔侧支循环开放，首先出现充血性脾肿大。可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。除脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。 15 巨脾 16 17 2．交通支扩张 在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。 它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。 距食管、胃交界处5cm长的远端食管，其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下层，这是形成曲张静脉的组织结构基础。 18 门静脉高压时血管内血容量增加，引起食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高，可引起曲张静脉破裂，导致致命性大出血。 其他交通支也可扩张，如直肠上、下静脉丛扩张引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可引起前腹壁静脉