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肾小管－间质疾病Renal Tubulointerstitial Disease 北京协和医院肾内科 李雪梅 肾小管－间质疾病 一、概述 二、急性间质性肾炎 三、慢性间质性肾炎 四、肾小管酸中毒 定义 肾小管间质是肾实质内除肾小球以外的所有组织结构，包括结缔组织、血管、淋巴管、神经等。 肾小管－间质疾病是一大类肾脏疾病综合征，是临床－病理诊断的总称。 其主要病理特点为小管－间质的炎症性或退行性损害。 小管间质疾病的发病率 活检标本： AIN 0.48% 普通 AIN 14% ARF 尸检标本： AIN 1.7% CIN 0.25% 小管－间质性疾病病因分类 （一）感染性 急性感染性间质性肾炎（细菌，真菌，病毒），即急性肾盂肾炎。 黄色肉芽肿肾盂肾炎 特殊感染致间质性肾炎：结核，麻风，病毒，流行性出血热等。 全身性感染致间质性肾炎 军团杆菌，A组链球菌，布氏杆菌，弓型体，?－溶血性链球菌。 小管－间质性疾病病因分类 （二）免疫介导 抗肾小管基底膜（TBM）抗体介导。 免疫复合物系统性红斑狼疮、干燥综合征、移植肾排异反应、IgA肾病、混合性冷球蛋白血症，淀粉样变等。 细胞免疫介导 过敏性间质性肾炎，肾盂肾炎。 小管-间质性疾病病因分类 （三）药物 急性小管-间质性肾炎 过敏性急性间质性肾炎 肾小管坏死 慢性小管-间质性肾炎 氨基糖甙类，先锋类，磺胺类，止痛剂，环孢霉素，顺铂等。 小管-间质性疾病病因分类 （四）重金属 铅中毒肾病，锂肾病，镉中毒肾病，汞中毒肾病。 （五）代谢性肾病 高钙性肾病，低钾性肾病，草酸性肾病，尿酸性肾病，高渗性肾病。 （六）肿瘤伴发间质性肾炎 骨髓瘤肾病，白血病，淋巴瘤。 小管-间质性疾病病因分类 （七）尿路梗阻 输尿管返流，机械性梗阻。 （八）血管疾病 肾小动脉硬化，动脉粥样硬化，糖尿病肾病，血管炎等。 小管-间质性疾病病因分类 （九）遗传性 家族性间质性肾炎，髓质海绵肾病，多囊肾，肾髓质囊性病。 （十）其它： 巴尔干肾病，放射性肾炎,肉芽肿肾病。 间质性肾炎形态学改变 形态特点 急性 慢性 间质 细胞浸润 ＋ ++++ + ++ 水肿 ＋ ++++ ? ++ 纤维化 ? ＋ ++++ 小管 上皮 损伤 坏死 萎缩 基底膜 损伤 断裂 增厚 形态 完整 萎缩 小球 无变化或 小球周围纤 轻微改变 维化或硬化 血管 轻微、可逆 不定。硬化 急性间质性肾炎（AIN） （一）定义 （二）病理 （三）发病机理 （四）病理表现 （五）诊治 AIN定义 急性间质性肾炎（AIN）是一种短期内（一日或数日内）突然发生的、以肾间质炎性细胞浸润为主要表现，并伴有肾功能损害的一组临床病理综合征。最早报告于1860，1898年。 AIN病因 感染 免疫介导，药物过敏或中毒。 代谢障碍 物理性损害 其它 AIN发病机理 尚不完全清楚 IgE参与（I型变态反应） IV型变态反应 抗肾小管基底膜（TBM）抗体参与 其它 AIN病理表现 肾体积增大，间质充血、水肿。 间质或肾小管周围有炎性细胞浸润（单核细胞、浆细胞T淋巴细胞、嗜酸或/和嗜碱粒细胞；急性肾盂肾炎时则以中性粒细胞浸润为主）。 肾小管上皮细胞肿胀，重者可有局灶性坏死，上皮细胞线粒体变形、破坏。 AIN临床表现 全身表现主要有发热、寒战、恶心、呕吐、全身酸痛、关节痛、腰痛、