肌萎缩侧秦硬化诊断与治疗.PPT

肌 萎 缩 侧 索 硬 化诊 断 与 治 疗 MND的命名 1850年Aran首先根据临床表现提出进行性肌萎缩（PMA），认为是肌肉病变（1849年Duchenne也曾描述）。 1853年Bell发现脊髓前根变细认为是脊髓病变所致。 1860年法国（巴黎）的Luys和英国（伦敦）Lock发现脊髓前角细胞变性。 1860年Duchenne提出PBP 1869年Charcot和Joffroy将临床和病理结合提出ALS（也称Charcot ALS）。还发现部分病人只有锥体束损害（1904年Spillerl提出PLS）。 1962年Brain将ALS、PBP和PLS称MND。 1982年Rowland提出用MNDs囊括前角细胞和运动系统病包括SMA。 2000原发性MND新分类 原发性MND分类 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 进行性球麻痹（PBP） 进行性脊髓性肌萎缩（PMA） 原发性侧索硬化症（PLS） 家族性ALS 青少年ALS Madras MND 单肢MND （或单肢肌萎缩、平山病等） ALS综合征分类 散发ALS综合征 （1）Charcot ALS、PMA、PBP、PLS （2）ALS+痴呆和/或锥体外系损害 （3）Madras ALS （4）单肢肌萎缩（平山病） （5）ALS伴有NF基因突变和缺失