河南科技术大学临床医学院儿科学课件 造血系统疾病.ppt

造血系统疾病小儿造血和血液特点 河南科技大学临床医学院儿科教研室　王清江 ? 造血特点： 胚胎期造血和生后造血 血象特点： RBC HB WBC PLT 血容量 1．? 造血特点 胚胎期造血和生后造血 1．1． 胚胎期造血 (1) 中胚期造血：胚胎第3周开始，第6周开始退化，12~15周消失。卵黄囊上形成血岛，生成有核红细胞。 (2) 肝脾造血期 肝脏：胚胎第6～8W时开始，4～5月达高峰，第6个月时开始减退，约于出生时停止造血。造血成分：产生有核红细胞，继之产生粒细胞、巨核细胞。 脾：胚胎8W时出现造血功能，可生成红细胞、粒细胞、淋巴细胞和单核细胞，5个月时造红细胞和粒细胞功能减退，造淋巴细胞功能持续终身。 胸腺和淋巴结：胎儿4个月参与造血，造淋巴细胞。 (3) 骨髓造血期： 胚胎第6W开始出现骨髓，4月时开始造血，6个月时稳定，生后2~5周后骨髓成为主要造血场所。造红细胞、粒细胞、巨核细胞。 1．2 生后造血 (1)骨髓造血。生后造血的主要场所。婴儿期骨髓均为红骨髓，儿童期黄骨髓逐渐代替长骨中的红骨髓。年长儿和成人只有扁骨和不规则骨为红骨髓 。 (2)胸腺、脾、淋巴结：生后造淋巴细胞。胸腺至青春期逐渐萎缩，造血功能消失。脾脏平时仅造淋巴细胞，贫血时参与造血。 (3)骨髓外造血： 在生后尤其是婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要造血增加时，肝脏恢复到胎儿时期造血状态而出现肿大，同时可出现脾和淋巴结肿大，外周血中出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。当贫血纠正后可恢复正常。 2．? 血象特点 2．1．RBC和Hb RBC和Hb正常值 生后变化特点： （1）RBC和Hb逐渐降低。原因：呼吸建立，胎儿血循环关闭，正常血循环建立血氧含量↑→EPO↓→BM造血功能↓ （2）RBC破坏较多：RBC寿命较短 （3）血循环量增加 生理性贫血：2~3个月时RBC降至 3.0×1012/L，Hb100g/L。 网织红细胞（Ret）：~3d：4~6%；4~7d降低为2％以下，婴儿期以后 0.5~1.5% 2．2．白细胞数与分类 数量：新生儿期：15~20×109/L；1w~1y：10×109/L；8岁后接近成人。 分类： 2．3．血小板：与成人相似 白细胞的分类 4~6d，4~6y： N60~70%，L30%~40% 4~6d---4~6y： N 30%~40%， L 60~70% 2．4．血红蛋白种类 胚胎早期：Gower1、Gower2和Portland Hb，3个月时消失 胎儿期：HBF为主 出生后：HBA逐渐增高，1y时HBF5%. 2．5．血容量：新生儿占体重10%，婴儿8~10%，成人6~8% 小儿贫血 1. ? 定义 ?? 定义：末梢血中单位容积内红细胞数和血红蛋白量或红细胞压积低于正常。 标准：WHO标准： 6m~6y＜110g/L；6~14y＜120g/L。海拔升高1000米，血红蛋白升高4％。无性别差异。 6月以下，我国标准：新生儿＜145g/L；1~4m＜90g/L；4~6m＜100g/L。 ?? 2．分类 贫血的程度分类 分度：轻度~90 g/L 中度~60 g/L； 重度~30 g/L； 极重度＜30 g/L 2．1病因分类法：生成不足，破坏过多，失血 2．1．1．RBC和Hb生成不足 （1）造血因子缺乏：Vit-B12，叶酸，铁，Vit-C，Vit-B6 ，铜，蛋白质等。 （2）骨髓生血低下： 1）全血减少：再生障碍性贫血； 2）纯红再障：先天性；获得性。 3）慢性感染：炎症，肾病，铅中毒 4）骨髓浸润：白血病，淋巴流等 2．1．2．RBC破坏过多：溶血性贫血 (1)RBC内在异常： 　 RBC膜结构异常：遗传性球型RBC增多症；遗传性椭圆型红细胞增多症；棘型；口型；靴型。阵发性睡眠性血红蛋白尿。 RBC酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症；丙酮酸激酶缺乏症 ? 血红蛋白异常：地中海贫血；血红蛋白病。 (2)?????? RBC外在异常 免疫性溶血：a、同族免疫性溶血：Rh溶血，ABO溶血，血型不和输血；b、自身免疫性溶血。药物所致免疫性溶血。 非免疫性溶血：理化物质，毒素，脾亢，DIC等。 2．1．3．RBC丢失过多：失血性贫血，包括急慢性失血。 2．2．形态学分类 测定RBC、Hb、HCT（RBC压积）后计算 MCV（红细胞平均容积） fl（μm3） MCH（红细胞平均血红蛋白含量） p