广西桂林医学院内科学课件 血液系统-1贫血概述.ppt

贫 血 概 述唐超生教授 概 念 1．定义：是指外周血Hb.RBC及其比积低于周龄，同性别正常人最低值 2．标准： WHO-男性Hb-130g/L，女性Hb120g/L 国内-男性Hb120g/L，女性Hb110g/L 是有多种病因与疾病引起的症状，非独立疾病。 一、红细胞形态分类 根据MCV、MVH、MVHC （一）正常细胞型 （二）大细胞型 （三）单纯小细胞型 （四）小细胞低色素型 二、病因与病机分类 （一）红细胞生成减少为主 1．IBM造血功能障碍 （1）造血干细胞复制、增殖、分化、发育、成熟 （2）骨髓微环境障碍：纤维样细胞，微循环和支配神经 2．造血物质缺乏：三大物、铁、叶酸、VitB12 （二）红细胞破坏过多 1．红细胞内在因素异常：膜异常、酶异常、珠蛋白结构异常 2．红细胞外周异常：化学、物理、机械性 （三）红细胞丧失过多：急慢性失血 三、骨髓增生改变分类 （一）增生性贫血 （二）增生不良性贫血 （三）巨幼红细胞性贫血 临床表现： （一）原发病表现 （二）贫血的表现： 乏力，皮肤、 粘膜变化， 心血管、神经消化。 诊断步骤 一、每例贫血者，均应探讨以下问题 1．有无贫血及其程度 2．贫血的形态特点 3．贫血的原因及其发病机理 二、病史的采集 1．进展速度、如有否大出血史、进食特殊食物 2．饮食习惯，喂养情况 3．职业：工作环境、化学毒品、X线 4．药物史：如氯（含）霉素，保太松 5．患病史：肝病、肾病、慢性失血 6．家族史： 三、体检 1．皮肤粘膜： 出血点、紫癜、巩膜黄疸 2．舌象变化、指甲改变 3．肝、脾、淋巴结 4．骨骼改变 四、实验室检查 1．检查外周血：RBC、Hb、MBC、DC、BPC、RC、CV、根据七项综合分析 2．血涂片观察：细胞形态，着色、结构 3．网织红细胞计数：是判断骨髓红细胞增生活力的可靠指标 4．骨髓检查：抽吸物涂片+骨髓活检 （1）抽吸物涂片： （2）骨髓活检： 5．特殊检查：如叶酸、VitB12、血清铁 治疗原则 1．除去病因：治疗引起贫血的疾病 2．直接减轻贫血的措施 （1）造血物质治疗：缺什么补什么，缺多少补多少 （2）免疫抑制剂治疗：激素、抗淋巴球蛋白（ALG）、环胞素A （3）造血干细胞：雄性激素，促细胞生长因子骨髓移植 （4）手术治疗：脾切除、胸腺切除 （5）支持治疗：输全血和成分输血 缺铁性贫血 概念：（ir0n deficiency anemla） 缺铁性贫血是指体内赖以合成血红蛋白的功能性铁缺乏引起的一种小细胞低色素性贪血。 wHO调查全球有10-30人群缺铁，男性10％，女性20％，孕妇40%，儿童50％，亚州＞欧洲。 铁代谢： 正常人体内总铁量约2-5克，平均3.5克。 男：50 mg/kg； 女：35mg/kg。 2．体内铁的分布 血红蛋白铁 2.3 67% 组织中铁 1.15 29% 血浆铁 0.004 4% 3．铁的来源 1）外源性铁：食物中的铁。 2）内源牲铁：红细胞衰老破坏血红蛋白分解的铁。 4．铁的吸收： 由十二指肠和空肠上段按10％吸收食中的铁。 5．铁的运转： 以一分子转铁蛋白和2个铁离子结合送到骨髓幼红细胞。总铁结合力，未饱和铁结力，铁蛋白饱和度。 6．铁的储存：以含铁血黄素和铁蛋白形式 7．铁的利用 8．铁的排泄 病因和发病机理 1. 病因 1）摄入不足和需要量增加： 2）吸收障碍 3）损失过多 2．发病机理 1）缺铁时血红蛋白合成减少。血液带氧减 少导致全身组织器官缺氧。 2）含铁的酶蛋白活性障碍 临床表现 1．原发病的临床表现 2．贫血引起临床表现 3．含铁酶活性降低之临床表 1）上皮组织损伤引起症状 2）神经精神症状 实验室检查 贫血形态学检 1）血象 缺铁初期：血象正常 无贫血缺铁期：血象基本正常 贫血期：红细胞和血色素下降，血细胞和血小板均正常 2）骨髓象：骨髓红系增生活跃，有核红细胞核浆发育不平衡，呈核老浆幼。 2．铁代谢检 血清铁（sl）↓＜500mg/L， 总铁结合力＞4500mg/L， 转铁蛋白饱和度（TS）＜15%，以SI和TLBC阳性率高。 血浆转铁蛋白（TF）缺铁时可升高。 3．缺铁性红细胞生成检查 红细胞原卟啉（FEP）↑ FEP/Hb比值↑ 4．贮备铁缺乏检查 1）骨髓细胞外铁 2）铁粒幼细胞计数＜15% 3）血清铁蛋白（SF）（＜14ng/L） 4）红细胞铁蛋白↓ 诊断和鉴别诊断 一、诊断 1．呈小细胞