慢性脱髓鞘性周围神经病的分段对比电生理研究-神经病学专业毕业论文.docxVIP

复旦大学上海医学院硕士学位论文摘要 复旦大学上海医学院硕士学位论文 摘要 目的：阐明慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，CIDP)、遗传性压力敏感性周围神经病(Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palsies，HNPP)及腓骨肌萎缩症l型(Charcot-Marie-T0劬 disease typel，CMTl)的电生理特点，尤其是希望能够明确这几种疾病各自不同 的神经分段电生理特点。 方法：收集华山医院神经内科自2006年12月至2009年2月间诊断为CIDP的 患者29例，临床诊断为HNPP的患者18例、符合入组标准的CMTl患者28例 及健康对照22例，上述病例组及健康对照组的年龄、性别、身高均相匹配。对 入组个体进行临床资料登记，并行上肢运动神经传导检查，测算正中神经和尺神 经的远端潜伏期指数(terminal latency index，11LI)及改良F波比率(modified F ratio．M：FR)。 结果： 1．CIDP组、HNPP组及CMTl组较正常对照组在DML、CMAP、MNCV及F波四 个方面有不同程度的异常改变，表现为：DML延长、CMAP减低、MNCV减 慢及F波潜伏期延长或F波消失。说明CIDP、m帅P及CMTl基本神经病理改变 为脱髓鞘。 2．I-INPP组正中神经TLI为：0．25(0．21卅．26)，尺神经TLI为：0．32(0．29--o．35)。 HNPP组正中神经及尺神经TLI与CIDP组、CMTl组及正常对照组相比有显著 减低。表明HNPP组远段脱髓鞘程度比中间段重。 3．CIDP组正中神经MFR为2．11(1．75—2．48)，尺神经MFR为4．00(3．27—4．92)。 CIDP组正中神经MFR与HNPP组、CMTl组及正常对照组相比无显著差异。 CIDP组尺神经MFR与HNPP组、CMTl组及正常对照组相比有显著增高。表明 CIDP尺神经近段脱髓鞘程度比远段重，而正中神经近段脱髓鞘程度与远段无 明显差异。表明在CIDP上肢运动传导检查中，在尺神经可见近段为主的脱髓 鞘损害。 4．以CIDP组及正常对照组尺神经MFR值绘制接受者工作特征曲线(receiver operating characteristic，ROC)，曲线下面积(area under curve，AUC)为0。823 1。 本研究取划界分(cut．off point)为3．75。其诊断的灵敏度为61．5％，特异度为 100％。CIDP组中，尺神经MFR异常增高的有8／13条，占CIDP组总检测尺 神经MFR的61．5％。在HNPP组和正常对照组中，无检测尺神经MFR≥3．75 的情况发生。在CMTl组，有l／17条检测尺神经MFR≥3．75，占CMTI组 复旦大学上海医学院硕士学位论文总检测尺神经MFR的5．9％。上述结果说明MFR作为单项检查指标，对于区 复旦大学上海医学院硕士学位论文 总检测尺神经MFR的5．9％。上述结果说明MFR作为单项检查指标，对于区 分正常人和CIDP患者有中等诊断价值。当尺神经MFR≥3．75，患者是CIDP 的可能性比较大。 5．CIDP组尺神经MFR与年龄呈明显负相关，r=．0．8635，P--0．0001。而在正常 对照组尺神经MFR与年龄不相关。说明CIDP患者的MFR值随着年龄的增 大而减小。CIDP组正中神经MFR与身高年龄无明显相关性。HNPP组正中 神经及尺神经TLI与身高年龄无明显相关性。 6．将CIDP组患者分为上肢肌力较差或下肢肌力较差两个亚组，进行比较研究。 本研究入组的CIDP患者共29例，采用其中上肢肌力较差的11例，下肢较差的 1l例，四肢肌力减退较对称的7例。在正中神经和尺神经，上肢肌力较差组和 下肢肌力较差组在DML、CMAP、MNCV、F波潜伏期、TLI及MFR方面没有 明显差异。不能说明上下肢肌力差异是CIDP电生理改变程度或分段电生理改 变分布的影响因素。 结论： 1．TLI在周围神经的分段电生理检查中作为一个稳定的检查项目，有着简便易 行的特点，其检测在不增加刺激点和刺激时间的情况下，能反映远段神经的 相对脱髓鞘程度。为揭示HNPP以远段受累为主的脱髓鞘病变特点提供了电 生理证据，为进一步研究HNPP的病理机制提供了线索；为HNPP与CIDP 的电生理鉴别诊断提供了帮助。 2．MFR在周围神经的分段电生理检查中作为一个稳定的检查项目，有着简便易 行的特点，提供了新的包括Erbs点到脊髓前角细胞的近段神经脱髓鞘情况评 价方法。并且在不增加刺激点和刺激时间的情况下，能反映近段神经的