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具有自主产权的视觉假体研究取得了突破性进展完成了生物安全性及临床医学评估完成了手术植入方法的探讨成功记录了符合国家中长期规划的国家医药创制技术平台的建立虽然在遗传机理研究上有了重大突破治疗上有了重大突破问题依然治疗效果预防不理想治疗代价依然任重而道远上海交大附属第一人民医院眼科这是一张正常视网膜的眼底图黄斑病变时视网膜下出现灰褐色的膜状物即为脉络膜新生血管随着病变进一步发展脉络膜新生血管破裂渗漏出现大片出血机化以及视细胞破坏人的眼睛有如一台精密的照相机视网膜就像相机的底片视网膜中央存在一结构称为
C-SIGHT 具有自主产权的视觉假体研究取得了突破性进展 完成了生物安全性及临床医学评估 完成了手术植入方法的探讨,成功记录了EEP 符合国家中长期规划的国家医药创制技术平台的建立 虽然在遗传、机理研究上有了重大突破 治疗上有了重大突破 问题依然?? 治疗效果 预防不理想,治疗代价 依然任重而道远 上海交大附属第一人民医院眼科 * 这是一张正常视网膜的眼底图,黄斑病变时视网膜下出现灰褐色的膜状物,即为脉络膜新生血管。随着病变进一步发展,脉络膜新生血管破裂、渗漏,出现大片出血,机化,以及视细胞破坏。 * 人的眼睛有如一台精密的照相机,视网膜就像相机的底片,视网膜中央存在一结构称为黄斑,它是视觉最敏锐的部位,这个直径仅为0.5mm、厚度0.15mm的区域却接受了80%的视觉信息。 * * 导致患者视力模糊、变形、中央黑影,最终导致中心视力的丧失,严重影响患者的生活质量。 * 在社会公益方面,本项目组自2004年创办市一“爱眼学校”,坚持以每周一次讲座形式向患者进行黄斑变性,新生血管性眼病等知识宣教,累计开办知识讲座190余次,每年举行1-2次大型的科普讲座,向广大患者进行眼科保健、疾病预防和疾病治疗等知识的普及,累计参加人数达4700余人次。 得到患者的一致好评,取得了良好的社会效益。 视网膜色素变性、年龄相关性黄斑变性治疗现状与问题 孙晓东 上海交通大学附属第一人民医院 视网膜色素变性Retinitis Pigmentosa 家族性、遗传性、慢性、进行性视网膜变性性疾病 最终导致光感受器细胞变性死亡,导致失明 原发性RP 偶发性-没有家族病史,约50%,遗传突变可传给下一代 常染色体显性遗传-20%,隐性遗传-20%,性染色体-7% Ushers Syndrome-尤塞氏综合 症 Lebers Congenital Amaurosis- 赖伯氏先天性黑蒙 继发性RP (RP 结合其他综合症或新陈代谢性病变) 正常眼底 轻度RP眼底 重度RP眼底 年龄相关性黄斑变性age-related macular degeneration 干性AMD:Drusen、慢性炎症、RPE损害、地图样萎缩(GA) 湿性AMD:CNV发生 过度表达血管生成因子(如VEGF) Bruch膜胶原和弹性蛋白的变性 NV高通透性、脆弱血管壁导致出血、水肿、脂质沉积PED、纤维疤痕形成等 基因突变与超过70%的AMD发生有关 脉络膜新生血管的形成 正常眼底 网膜下出血 CNV 中心视力丧失! 眼睛 vs. 照相机 角膜和晶体 vs. 镜头 眼底视网膜 vs. 胶卷 黄斑 直径0.5 mm 厚度0.15mm 接受80%视觉信息 什么是视网膜 RP流行病学资料 不可逆性盲! 我国群体患病率约为1/3500,约37万RP患者 印度40岁以上患病率为0.17% 西方人群患病率1/4000 中国台北1995-2004注册盲人中RP位列第4,AMD第5 Sen P, Bhargava A, Ophthalmic Epidemiol. 2008;15(4):279-81. Tsai IL, Woung LC, Eur J Ophthalmol. 2008;18(1):118-24 RP症状与体征 视锥和视杆细胞变性退化,视网膜出现骨爪样色素沉积,血管狭窄 逐步恶化的,通常为期数年甚至数十年 隐性遗传者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣 以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲 常见症状是夜盲和周边视野缩小,视力减退及丧失辨色力 由视杆细胞退化引致夜盲,是最常见病徵之一,83%RP病人有夜盲 视觉电生理:ERG无反应,尤其b波消失是本病典型改变 AMD流行病学资料 55岁以上白种人群中患病率为1.63% 65岁-75岁患病率达16%,75岁以上高达36.8% 美国40岁以上患病率9%,进展型AMD1.5%,75岁以上7.1% 我国1998年地区性调查:65岁以上患病率为12% 上海地区2002年:患病率高于10% WHO 现阶段三大防盲重点眼病之一 Friedman DS, et al. Ophthalmology. 1999 ;106:1049-1055. Wayne S, et al. Ophthalmology. 2001,108: 697–704 Klein R, et al. Ophthalmology 1992;99:933–943. 何明光,等.中华眼底病杂志. 1998,14(2): 122-124 Xu L et al. Am J Ophthalmol. 2006 ;142(4):688-689. 邹海东,等. 中华眼科杂志, 2002,38:74
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