课件：耳硬化症考讲诉.ppt

ABR测试、 前庭功能检查、 乳突X线摄片X线平片无异常，在高清晰度断层片上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变 声反射 非常敏感 “起止”现象 先于听力损失 影像学 多层扫描 CT MRI THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 鉴别诊断 鼓室硬化症 MEE（Middle ear effusion）中耳积液 砧骨或锤骨固定 听小骨中断 先天性足板固定 全身性疾病 成骨不全 镫骨固定 蓝巩膜 多发骨折 Pagets 病 上鼓室狭窄 碱性磷酸酶升高 骨骼受累 Paget病 是一种慢性骨瘤样变性，可造成骨的膨胀、畸形、强度减弱，进而形成骨痛，关节炎、畸形和骨折。Paget病的病因多认为与慢性病毒感染有关，有家族史。 多在40岁以上人群，男女性发病率差别不大，不同国度、民族的人群发病率不同。 症状： （1）骨痛：最常见，多在病损周围，以靠近关节部多。 （2）头痛，听力丧失：病变发生在颅骨时。 （3）神经压迫：病变发生在颅骨或脊柱时。 （4）头颅增大，肢体弯曲，脊柱畸形：病变在进展中。 （5）臀部痛：骨盆或大腿骨发生时。 （6）关节痛：关节软骨受损时。 诊断： （1）X-Ray。 （2）砼性磷酸酶升高。 （3）骨扫描（ECT）：捕捉病灶。 预后： 特别是当骨的继发改变产生之前如能给予治疗的话。 人身各骨均能发生Paget病。但常见骨为：脊柱、颅骨、骨盆、股骨等。Paget病发展缓慢。治疗的目的是控制Paget病损的发展，减轻症状，减少并发症。Paget病继发的骨肉瘤发生率小于1%， 并发症： （1）关节炎：长骨发生弯曲，造成下肢邻近关节受力不均。另外，增粗变大的关节骨端也影响关节的生物力学。这些病例中，关节痛的原因来自于Paget病本身和关节炎。 （2）心脏病：由于需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心脏负荷增大所致。如有动脉血管的硬化则可能发生心衰。 （3）肾结石： （4）神经受压：包括脑、脊髓、外周神经、压迫血管造成脑、脊髓供血减少。 （5）恶变倾向：有骨肉瘤恶变倾向。 （6）牙齿脱落、视力丧失：病变颅面骨发生时会出现。 治疗 药物：治疗的目的是控制Paget’s病的活动，而非治愈。 （1）Didronel R (etidonate disodium) 200-400mg 2/日 6months. P.O. （2）Aredia R (Pamidronate disodium) 30mg 1次/4h 3days. I.V. （3）Fosamax R (alendronate sodium) 40mg 1/日 6month P.O. （4）Skelid R (tiludronate disodium) 400mg 1/day 3months P.O. （5）Actonel R (risedronate sodium) 30mg 1/day 2months P.O. （6）Calcitonin: Miacalcin R500-100u 3/week, 6-18months, I.V. 外科治疗： 有下列三种并发症的情况下考虑外科手术 骨折：外科手术有益于骨折愈合 严重退行性关节炎：当保守治疗不能有效时，髋、膝关节置换术成为必要。 畸形：矫形术有利于下肢关节，尤其是膝关节功能的恢复。 大多数的颅骨、脊柱骨膨大所致的神经症状都能通过非手术方法缓解，所以勿急于减压手术。 饮食和锻炼： Paget’s病患者应每日摄入1000-1500mg钙，充分日光浴，至少需400u/day的维生素D。对于接受二磷酸酸盐治疗的患者，上述措施更为必要。有肾衰的病人慎用 治疗原则 　 1．本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。 　　2．手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。 　　3．不能手术者可配助听器。 治疗方案 　　1．以手术治疗为主，包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。 　　2．药物治疗，可给予氟化钠（Sodium Fluoride）每日口服20mg氟化钠肠溶片效果最佳。 维生素 D，碳酸钙。对于精神忧郁或烦躁者，可给予药物对症治疗 3．如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时，应先予治疗。 　　4．治疗失败或不宜手术者可配助听器。 氟化钠（Sodium Fluoride） 氟化钠(NAF)是一种重要的氟化盐, 临床：氟化物与牙釉质作用可在牙釉质表面形成氟磷灰石，提高牙釉质的硬度和抗酸能力，并可减少菌斑的形成,减少龋齿的发