课件：听力损失及防治.ppt

伪聋 simulated deafness 耳无疾病或仅有轻微疾病，患者有意识地夸大听力损失。 多表现为单耳重度聋。 综合应用各种听力检查方法不难识别。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * * * * * 本文的前期工作已对新生儿听力筛查模式进行了初步的研究【4】，本文进一步将该模式应用于临床实践，并且对新生儿听力筛查工作的评估标准、追踪随访、新生儿听损伤发病率等问题进行研究和探讨，旨在积累我国新生儿听力筛查的相关数据和实践经验，并扩展我国小儿听损伤数据库的资料。 * * * * * * * * * * * * * 药物敏感性耳聋基因，俗称“一针致聋”基因，是母系遗传，对某些耳毒性药物极度敏感，应禁用该类药物。 线粒体基因突变（发生频率最高的为A1555G和C1494T突变）与链霉素、庆大霉素、卡那霉素等氨基糖苷类药物引起的药物性耳聋有着密切关系。据调查，每个携带A1555G突变的耳聋个体平均有3个已发病成员，发病成员绝大部分有聋前用药史，同时平均还有10名以上听力正常的母系成员，按照母系遗传规律他们也携带这一突变，亦属于对氨基糖甙类抗生素极为敏感的个体，经过发放预防卡片，告之终身禁用氨基糖甙类抗生素，使他们避免接触危险环境而使其听力得到保护。 线粒体基因突变呈母系遗传。母系遗传的特点是母亲将mtDNA传递给儿子和女儿，但只有女儿将其mtDNA传递给下一代。 * 在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖甙类药物。 * 所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用上面所列所有的氨基糖甙类药物，避免“一针致聋”的发生 大前庭导水管综合征，又叫“一巴掌打聋”基因，对震荡高度敏感； SLC26A4基因突变与大前庭水管综合征（LVAS）和Pendred氏综合征有密切的关系，临床上表现为先天性或后天性耳聋，多在幼年发病，主要表现为双侧不对称性听力损失，约有60％ ～90％ 的患者听力损失为重度或极重度聋，听力损失以进行性、波动性为特点，其波动性常与头部外伤、感冒有关，可伴有或不伴有眩晕。SLC26A4基因的遗传方式是常染色体隐性遗传。 因说话不清，5岁才被发现。 父母均为PDS基因同一个位点杂合突变，女儿为这一位点的纯合突变。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测，可以获得遗传咨询和生育指导。 对大前庭水管综合征患者可通过提前发放患者注意事项卡片对患者进行生活指导。 * * * * * * 三、出生因素 产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（1500 g）等。 四、药物性耳中毒(ototoxicity)： 我国主要致聋原因之一，多与滥用药物及药物易感性有关。 药物全身或局部应用后，经血液循环、脑脊液、迷路窗膜进入内耳，孕妇可由胎盘影响胎儿。通过抑制内耳各种酶的活性，扰乱其生理功能并导致形态学改变。 1、耳毒性抗生素 AmAn 用量过大,药物在内耳蓄积 耳蜗毒性: 新霉素双氢链霉素卡那霉素庆大霉素 前庭毒性: 链霉素庆大霉素卡那霉素 个体易感性 (mt DNA 12S rRNA A1555G) 其他抗生素 氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为一过性损害。 2、利尿剂 利尿酸、速尿等袢利尿剂，与AmAn有协同作用 3、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等 4、水杨酸类：多为一过性损害 5、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。 五、传染病 流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱疹、梅毒等。 注： 1. 脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复。病后不久出现耳蜗骨化。 2. 腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋 六、全身慢性疾病 高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多症、结节性多动脉炎等，导致内耳血液循环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。 七、噪声性听力损失 noise induced H 长期在噪声环境中（噪音大于85分贝），可致感音神经性听力损失 爆震巨声或大气压剧变，可引起内耳损害造成听力损失 无处不在的 噪声暴露 八、老年性听力损失 Presbycusis 我国现阶段常见致聋原因之一。 人体衰老的一部分，出现年龄及发展速度因人而易，可能与遗传、全身疾病、噪声接触等因素有关。 九、其他内耳或听神经疾病 梅尼埃病(meniere’s disease) 突发性聋(sudden hearing