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苯丙酮尿症的护理研究进展 广丙壮族自治区玉林市妇幼保健院广丙玉林537000 摘要：苯丙酮尿症别名苯丙氨酸羟化酶缺陷症，导致苯丙氨酸代谢存在异常或者 活性降低的一种遗传性疾病。此病早期症状不够显著，多发生在新生儿中，如若 不能采取尽早的诊断与治疗，随着婴儿的渐渐成长，会逐渐显现智力与体格发育 较慢的现象，严重时会出现智力低下的现象。因此，必须给予苯丙酮尿症患者及 时、正确的治疗与科学的护理工作，促使苯丙酮尿症患者能够健康的成长。 关键词：苯丙酮尿症；护理工作；研究 苯丙酮尿症［1】在氨基酸代谢缺乏疾病中较为常见的一种的遗传性 疾病，以常染色体隐性遗传［2］为主要遗传方式，没有传染性，主要临床表现为 智力低下、湿疹、尿液中有鼠气味等等，脑电图也存在异常。如若能够及时诊断 并且及时的进行治疗，那么上述临床表现则不会发生，患者智力也会正常发育, 脑电图存在的异常也能够得到恢复。 一、 苯丙酮尿症的典型症状 （一） 身体病症 皮肤常出现干燥、色白等现象，常有湿疹的病症，毛发色淡，干枯，乳 齿生长较慢，牙齿排列稀疏、骨骼发育缓慢；汗液与尿液中会出现鼠气味，早期 还伴随呕吐、烦躁能症状。 （二） 生长发育病症 患者生后4一一9个月就会存在智力发育较慢，语言发育存在障碍等特 点，一些患者还会伴随着癫痫［3］的发作，部分婴儿出现痉挛症，常有多动、抑 郁等现象，严重时会导致智力低下。 二、 苯丙酮尿症的护理分析 （一）心理方面的护理 对于确诊为苯丙酮患者的家属给予相关病情与护理知识的宣传，一些家 属在了解患者患有苯丙酮尿症以后，通常变现为震惊、焦虑等心理变化，因为对 苯丙酮尿症不够了解，面对患者的智力可能低下以及巨大的经济压力，一些家属 会产生悲观、绝望等不良情绪，严重的时候还会打算放弃进行治疗，所以，相关 的医护人员必须要及吋的对家属进行心理辅导［4】工作，说明只要与医护人员进 行有效的配合，并与饮食治疗［5】相结合，绝大多数患者的智力发育是不会受到 影响的，与此同时，还需要让家属了解到足够的爱心、耐心配合相关治疗工作， 苯丙酮尿症患者会跟其他人一样健康的成长，智力发育情况与成长发育情况也不 会受到影响，有效的将家属的心理压力降低，由于此病的治疗吋间相对较长，经 过丹佛发育筛査［6】测验患者智力恢复正常后，对家属介绍相关护理治疗的经验， 将家属的思想压力有效的解除，并积极、主动的配合相关治疗护理工作。 （二）饮食方面的护理 患者在确诊为苯丙酮尿症后，要及时给予低苯丙氨酸的饮食，防止脑损 伤与智力低下等病症的发生，低苯丙氨酸饮食［7】的治疗坚持以使用苯丙氨酸的 摄取量确保患者生长发育与体内代谢［8】的最小需求，但是，又不能使血液中苯 丙氨酸过高，苯丙氨酸是人体必需的氨基酸，所以，在饮食中不能完全的将其去 除，进食一些普通的食物不能满足身体所需的苯丙氨酸的摄入量，要想确保足够 的营养，就必须给予特殊的低苯丙氨酸食物，同吋，加入其他的蛋白质与少许乳 类食物，以此补充身体需要的苯丙氨酸。幼儿期在添加辅食的过程中，必须要以 淀粉类、蔬菜类、水果类等低蛋白食物为主，在幼儿期以后，既要讲苯丙氨酸的 摄入量进行控制，同时，还需要确保充足的蛋白质与热量，以及一定量的苯丙氨 酸的摄入。总的蛋白质的摄入量绝人部分要来自于低苯丙氨酸奶粉以及专用奶粉, 只有少部分来自于天然的蛋白朱，例如，鱼、肉等。与此同吋，还需要加强对维 生素与矿物质［9】的补充，定期对其进行微量元素的检查，如若发现缺失要及时 补充，确保幼儿生长发育的实际需求。随着患者年龄的不断增加，要特别注重患 者心理上的变化，患者在进入学校后要自带食物，向学校与老师说明相关的病情 以及特殊饮食的重要作用，让老师与同学在理解的基础上奋效的配合。饮食治疗 最好终身坚持。 （三）皮肤方面的护理 因为高浓度苯丙氨酸的酮尿与汗液对患者皮肤的刺激，会导致患者皮肤 的完整性受到损伤，患者通常患冇湿疹［10】，常见的在面部以及颈部，轻者在进 行饮食治疗后，就可以自行痊愈；如若湿疹较为严重，可采取外用药物对其进行 治疗。患者的皮肤损伤部位在涂抹药膏前必须采用生理盐水对其进行清洁，不可 采用热水、碱性香皂等进行清洁，降低局部皮肤受到刺激，在为患者沐浴的过程 中，水温要保持于患者体温接近的温度，不能太热，采用无刺激性的沐浴液，不 能为患者涂抹化学性的护肤品。对患者皮损部位加强保护，选择柔软的纯棉质的 内衣，不宜穿化纤类的内衣，护理的过程中，要特别注重腋下、臀部等部位处可 以涂抹汕膏以此防止溃烂现象的发生，衣服、床单都需要保持干浄、干燥。 （四） 并发症方面的护理 苯丙酮尿症患者由于没有及早的进行饮食治疗、没奋按照医嘱进行治疗， 导致一些患者可能造成癫痫并发生的产生，常见的就是婴儿痉挛［11］。婴儿痉挛 是一种儿童常见的癫痫发作病症