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心肌病新分类方法华中科技大学协和医院心内科廖玉华心肌病的定义1995年WHO/ISFC将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类[1]不明原因的心肌病定义为原发性心肌病已知病因或与系统疾病有关的心肌功能紊乱被归类为继发性心肌病或特异性心肌病 1 /entrez/query.fcgi?db=pubmedcmd=Searchitool=pubmed_AbstractPlusterm=%22Richardson+P%22%5BAuthor%5DRichardson P,et al. Circulation, 1996, 93(5):841-2.原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病该分类被临床和病理医生广泛接受和应用对于病因诊断和针对病因治疗存在缺陷 心肌病分类的演变心肌病分类将临床医学分类和生物学分类有机融合，有利于生物学研究和临床医学实践2006年AHA“现代心肌病的分类和定义”比较侧重于病因学分类，具有其优点，对于医师每天的临床实践有一段距离[2]2007年中国 “心肌病诊断与治疗建议”已经向融合方向迈进[3]2008年ESC“心肌病的分类”朝着融合方向发展，有利于每天的临床实践[4] 2 /entrez/query.fcgi?db=pubmedcmd=Searchitool=pubmed_AbstractPlusterm=%22Maron+BJ%22%5BAuthor%5DMaron/entrez/query.fcgi?db=pubmedcmd=Searchitool=pubmed_AbstractPlusterm=%22Maron+BJ%22%5BAuthor%5D BJ，te al.Circulation, 2006, 113(14):1807-16.3 中国心肌病诊断与治疗建议工作组. 中华心血管病杂志，2007，35(1)：3-16.4 Elliott P,et al. Euro Heart J, 2008, 29(1):270-276. cardiomyopathiesGenetic MixedAcquiredHCM DCMInflammatoryRCMARVC/DStress-provokedLVNCPeripartumConductiondefectsTachycardiainducedMitochondrialmyopathiesIon Channel Disorders2006年AHA现代心肌病的分类和定义2 /entrez/query.fcgi?db=pubmedcmd=Searchitool=pubmed_AbstractPlusterm=%22Maron+BJ%22%5BAuthor%5DMaron BJ，et al.Circulation, 2006, 113(14):1807-16.家族性/遗传性非家族性/获得性扩张型心肌病肥厚型心肌病右室心肌病限制型心肌病未定型心肌病已知基因未知基因特发性已知病因心肌病2008年ESC心肌病的分类4 Elliott P,et al. Euro Heart J, 2008, 29(1):270-276. 提出心肌病新分类方法的理由心肌病的发生是遗传因素作用、环境因素作用或两种因素相互作用的结果随着生物学和临床医学的发展，常见的心肌病致病原因趋于明确心肌病是由遗传性、获得性病因单独或混合引起原发性心肌病理损害不同病因引起心肌原发性损害定义为心肌病系统性疾病累及心肌损害归为继发性心肌病 心肌病新分类方法参考2008年ESC和2006年AHA“心肌病的分类”，我们将建立适合中国不同医疗单位临床医学分类和生物学分类有机融合的新分类方法心肌病由特殊形态和功能表型组成，对于大多数医院现有的医疗条件，基本能够完成临床医学诊断每种表型的病因包括家族性/遗传性、非家族性/获得性、混合性即遗传性+获得性，病因诊断适合于有条件的医院对心肌病的诊断进一步完善廖玉华.临床心血管病杂志，2008，24(7)待发表扩张型心肌病肥厚型心肌病右室心肌病限制型心肌病未定型心肌病心肌病家族性/遗传性混合性非家族性/获得性已知基因未知基因已知基因已知病因特发性已知病因心肌病新分类方法廖玉华. 临床心血管病杂志，2008，24(7)待发表已知基因和已知病因扩张型心肌病肥厚型心肌病右室心肌病限制型心肌病未定型心肌病家族性遗传性家族性，未知基因家族性，未知基因家族性，未知基因家族性，未知基因肌原纤维蛋白基因突变（见HCM）肌原纤维蛋白基因突变β－肌球蛋白重链闰盘蛋白突变 肌原纤维蛋白基因突变心脏肌钙蛋白-I左心室心肌致密化不全Z-带肌肉LIM蛋白TCAP糖原沉积病心脏雷诺丁受体家族性淀粉样变性细胞骨架基因肌营养不良溶酶体沉积病转化生长