课件：氨基酸的代谢途径.pptVIP

氨的代谢 氨对于生物体有毒，对细胞、尤其是中枢神经系统来说是有害物质，血中1%的氨就会引起中枢神经中毒。 血中氨的浓度一般不超过60μmol/L。大部分氨需被转送到肝脏，在肝脏中合成尿素后随尿排出。 食用普通膳食的正常人每天排出尿素约20g，严重肝脏疾病患者因处理血氨的能力下降，血氨浓度升高，常会引起肝性脑昏迷。 * 氨的运输 各个组织中产生的氨是以谷氨酰胺和丙氨酸两种无毒的形式经血液运输至肝脏的。 在脑和肌肉中谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸γ羧基的酰氨化，消耗1个ATP，生成谷氨酰胺。 * 谷氨酰胺 * 谷氨酰胺由血液运送至肝脏或肾脏，再被谷氨酰胺酶催化水解，释放出氨，产生谷氨酸。氨在肝脏中合成尿素，在肾脏中生成铵盐。 谷氨酰胺的酰胺N是合成许多含氮化合物如嘌呤、嘧啶和一些氨基酸的N元素供体，在各组织中可被直接利用。 所以谷氨酰胺是氨的暂时贮存和运输形式，正常情况下其在血液中的浓度远高于其它氨基酸。 葡萄糖-丙氨酸循环 * 肌肉中的氨还可以和丙酮酸反应生成丙氨酸，通过血液运输至肝脏，经联合脱氨基释放氨。 生成的丙酮酸则经糖异生途径再生成葡萄糖，运回肌肉。 丙氨酸是糖异生中的关键性氨基酸，其合成葡萄糖的速率远远超过其它氨基酸。 不同生物的氨排泄方式 氨基酸代谢释放的过量的N在动物中有3种不同的排泄方式，与环境中水的可得性有关： 排氨生物：NH4+转变成酰胺（Gln），运到