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蛋白丢失性肠病 Protein-losing enteropathy 颜卫源 2015-05-22 目录 简介 1 低白蛋白血症病因 2 如何诊断 3 病理生理机制 4 如何治疗 5 要点回顾 6 蛋白丢失性肠病 Protein-losing enteropathy ＃PLE是指肠道或肠道外病变导致蛋白从肠道丢失的一种病理状态．临床上不常见，它不是疾病的最终诊断，常常合并其他原发疾病。 ＃表现为低白蛋白血症。水肿。 双下肢水肿 低白蛋白血症 生成不足 丢失过多 重新分布 如何确诊 低白蛋白血症 水肿 α-1抗胰蛋白酶清除率检查 核素显像 99Tc 56ml/d 细菌培养 血清学检查 心电图，心脏超声 影像学检查 内镜检查 病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤） 淋巴管扩张 淋巴管阻塞/压力升高致破裂→淋巴液、蛋白漏出 1. Primary intestinal lymphangiectasia (PIL) 2. Secondary intestinal lymphangiectasia Obstructive: 克罗恩病；结节病；淋巴瘤 淋巴压力增高：慢性心力衰竭；缩窄性心包炎 综合征: Turner, Noonan, Hennekam, Klippel-Trenaunay, v.Recklinghausen after Fontan procedure 进食脂肪餐后内镜下可见脂肪漏出 病理机制 （1.淋巴管扩展 2.粘膜损伤） 黏膜损伤 病理状态下渗出增多或者漏出增多 感染及溃疡性病变（渗出为主） 溃疡性结肠炎 病理机制 黏膜损伤 病理状态下渗出增多或者漏出增多 巨大胃黏膜肥厚症 非溃疡性改变（漏出为主） 病因分析 朱丽明 孙钢 钱家呜 等，蛋白丢失性肠病61例临床分析，2011，中华内科杂志 50（3），209-211 病因分析 王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310 治疗 高蛋白饮食 较少长链脂肪摄入 蛋白摄入量可达 1.5–3.0 g/kg/day 以维持正氮平衡。 长链脂肪需要从肠道内吸收。 中链从门静脉吸收。 高蛋白饮食 较少长链脂肪摄入 原发病治疗 必要时手术 KEY POINT PLE指代从肠道丢失蛋白的一种疾病状态。α抗胰蛋白酶清除率检查；核素显像能够查明蛋白丢失部位。 机制为各种原因导致淋巴管破裂及粘膜渗出、漏出增多。 炎性肠病；嗜酸细胞胃肠炎 高蛋白1.5–3.0 g/kg/day 避免长链脂肪摄入 治疗原发病。 感谢聆听 Marjet J. A. M. Braamskamp , Koert M. Dolman, Merit M. Tabbers,Protein-losing enteropathy in children,2010, Eur J Pediatr 169:1179–1185 Hiroyuki Takenaka, MD, Naoki Ohmiya, MD, PhD, Yoshiki Hirooka,Endoscopic and Imaging Findings in Protein-losing Enteropathy,2012 ,J Clin Gastroenterol 46(7),575-580 王洪丽 耿岚岚 龚四堂 等，182 例急性感染性腹泻儿童肠道蛋白质丢失的临床分析，2014，第十届全国儿童消化系统疾病学术会议 王洪丽 龚四堂 耿岚岚等，儿童慢性腹泻合并肠道蛋白丢失临床分析，2013，临床儿科杂志3l（4）306-310 朱丽明 孙钢 钱家呜 等，蛋白丢失性肠病61例临床分析，2011，中华内科杂志 50（3），209-211