复发性多软骨炎诊断和治疗指南2011中华医学会.pdfVIP

中华风湿病学杂志2011年7月第 15卷第7期ChinJRheumatol，Julv2011，Vo1．15．No．7 · 481· · 诊 治 指 南 · 复发15多软骨炎诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概 述 间歇性发作 ，慢性持续性者较少。肋软骨和胸锁关节以及骶髂 复发性多软骨炎 (relapsingpotychondritis，RP)是一种软 关节也可受累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为 骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节 、 疼痛和触痛 ，甚至红肿。重者关节有渗出，关节液多为非炎症 心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。RP的病因目前尚不 性的。当RP合并类风湿关节炎时，则可出现对称性、侵蚀性 清楚，实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。软骨基质 畸形性关节炎。 受外伤 、炎症等因素的影响暴露出抗原性 ，导致机体对软骨 2．5 呼吸系统病变：约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。 局部或有共同基质成分的组织如葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、气 表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和 管黏膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等组织 气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和 的免疫反应。RP发病无性别倾向，多发于306O岁。发病初 会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急诊行气管 期为急性炎症表现，经数周至数月好转 ，以后为慢性反复发 切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿 作，长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏 ，患者表现 及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄、气管 为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉 、听觉和前庭功能障碍。 切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咯 2 临 床 表 现 出，继发肺部感染，可导致患者死亡。 RP可隐匿起病，也可急性发病或病情突然加重。活动期 2．6 心血管病变：约 30％的患者可累及心血管系统，表现为 可有发热、局部疼痛 、疲乏无力、体质量减轻和食欲不振等。 心肌炎 、心内膜炎或心脏传导阻滞 ，主动脉瓣关闭不全 ，大、 其常见临床表现如下。 中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发 2．1 耳软骨炎：耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局 症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩 限于耳廓软骨部分 ，包括耳轮 、耳屏，有时可侵犯外耳道 ，常 张所致 ，而非主动脉瓣膜病变。在主动脉瓣听诊区可闻及程度 对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿 、热、 不同的舒张期杂音。其他的表现包括升主动脉和降主动脉动 痛 、有红斑结节，常在510d内自行消退，可反复发作 ，久之 脉瘤 ，大血管动脉瘤破裂可引起猝死。此外 ，还可出现因血管 耳廓塌陷畸形 ，局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变 炎而导致的血栓形成 ，可累及降主动脉及腹主动脉、锁骨下动 形 、弹力减弱 ，出现结节 、外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎 脉 、脑内动脉、肝动脉 、肠系膜动脉及周围动脉。RP伴发结节 症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听 性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病及大动脉炎等病例均有报道。 觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球 2．7 血液系统受累：RP患者常累及血液系统 。据报道半数患 震颤、共济失调、恶心及呕吐等。 者发生贫血 、血小板减少。活动期的患者多有轻度正细胞正色 2．2 鼻软骨炎：约3／4的患者有鼻软骨炎。在急性期表现为 素性贫血 ，白细胞增高。有的患者脾脏肿大，还可并发骨髓异 局部红肿 、压痛 ，常突然发病 ，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓 常增生综合征(MDS)，表现为