软组织肿瘤的一些热点问题-复旦大学附属肿瘤医院.DOCVIP

软组织肿瘤多学科治疗组 2009.12.16（周三）下午3：00 软组织肿瘤的一些热点问题 复旦大学肿瘤医院病理科 王坚 关于血管外皮瘤 Zimmerman于1923年描述了一种位于血管周围的平滑肌样细胞，命名为血管周细胞（pericyte）。Stout和Murray于1942年报道一组由短梭形细胞组成的肿瘤，提示来源于血管周细胞，命名为血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）。在随后的半个多世纪中，HPC这一诊断名称在外科病理领域内得到了广泛的应用。但在过去的十年中，不少学者对HPC是否能作为一个独立的病种提出了质疑。近年来的观点认为，以往诊断的血管外皮瘤多数属于SFT。在2002年版的WHO分类中，血管外皮瘤已与SFT一起放在纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤内叙述。新近报道的脂肪瘤型血管外皮瘤和巨细胞血管纤维瘤可能也属于孤立性纤维性肿瘤瘤谱中的两种特殊亚型。目前，“血管外皮瘤”从某种意义上讲，更多地是代表了一种瘤细胞的排列结构。具有血管外皮瘤样排列（hemangiopericytoma-like pattern）的肿瘤除孤立性纤维性肿瘤之外，还包括深部纤维组织细胞瘤、肌纤维瘤/肌纤维瘤病、单相纤维型滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤等多种类型的软组织肿瘤。真正具有周皮细胞分化的肿瘤包括血管球瘤、肌周皮细胞瘤和鼻窦血管外皮瘤样肿瘤。 关于恶性纤维组织细胞瘤 自七十年代末至九十年代初，恶性纤维组织细胞瘤（MFH）一直被认为是成年人特别是中老年最为常见的软组织肉瘤，但从90年代开始，以Fletcher为代表的软组织肿瘤病理学家对MFH提出了质疑。1992年，Fletcher对159例原诊断为多形性MFH的病例分析显示，仅有21例（13%）可勉强诊断为MFH，而大多数肿瘤实为其他各种类型的肿瘤，如多形性脂肪肉瘤、多形性平滑肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤和骨外骨肉瘤等。随后不久，Hollowood和Fletcher以及Meister均认为MFH更多地是代表了肿瘤的一种组织形态学结构，而非独立的病理学类型。 目前的观点认为大部分MFH病例可能是多种类型肉瘤（包括纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、肌纤维母细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、脂肪肉瘤和骨外骨肉瘤等）的终末分化形态，另一部分病例则是在组织学上类似MFH的癌（如肉瘤样癌、梭形细胞癌、多形性癌、巨细胞癌、化生性癌和未分化癌等）、多形性梭形细胞恶性黑色素瘤或肉瘤样间皮瘤等肿瘤[228-230]。故对一个形态上呈多形性肉瘤样的肿瘤，需要全面仔细的取材，并进行细致的免疫组化和或电镜检测，以确定肿瘤内的瘤细胞是否具有某种类型细胞分化，如平滑肌细胞、横纹肌细胞、脂肪细胞和上皮细胞等。 以Fletcher为主编的2002年版软组织肿瘤分类保留了MFH，但增加了未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）这一“新”名称，作为MFH的同义词使用。MFH这一诊断名称在不久的将来可能会被淘汰，而代之以相对确切的诊断以表明瘤细胞的分化方向，如多形性平滑肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性恶性周围神经鞘膜瘤、去分化脂肪肉瘤和肉瘤样癌等。 三、关于一些新近报道或少见的软组织肿瘤 （一）PEComa 血管周上皮样细胞（perivascular epithelioid cell，PEC）这一概念由意大利病理学家Bonetti及其同事于1992年提出。PEC的形态特征为细胞呈上皮样，胞质透亮或淡嗜伊红色，PAS染色呈阳性，不耐淀粉酶消化，核小，圆形或卵圆形，可有小核仁。PEC分布于血管周围，常围绕血管呈放射状排列。邻近血管的PEC呈上皮样，而远离血管的PEC呈梭形，似平滑肌细胞，上皮样细胞和梭形细胞的相对比例有较大变异。免疫组化标记显示，PEC表达黑色素细胞标记物如HMB45、Melan-A（A103）、CD63（NK1/3）、PNL2、酪氨酸酶（tyrosinase）和微小眼转录因子（microphthalmia transcription factor，MiTF），此外还可表达肌细胞标记物如?-SMA、MSA和calponin，而很少表达desmin，一般不表达S-100蛋白和CK。目前认为，具有PEC分化的肿瘤（PEComa）包括肺和肺外“糖”瘤、肝镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素性细胞肿瘤、肾和肾外血管平滑肌脂肪瘤（包括上皮样血管平滑肌脂肪瘤）、淋巴管平滑肌瘤/平滑肌瘤病这一组病变。 （二）DSRCT 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种好发于青少年腹腔和盆腔内的高度恶性小圆细胞肿瘤，由Gerald和Ro