课件：儿童紫癜性肾炎.pptVIP

(3)非肾病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa 级 国内报道用雷公藤多苷片, 1 mg/ ( kg·d) (每日最大量 60mg) ,分3次口服，疗程3 ～6个月。也有报道用激素联合环磷酰胺(CTX)或环孢素A治疗，对该型患儿的积极治疗的远期疗效有待研究。 (4)肾病水平蛋白尿、肾病综合症或病理Ⅲb、Ⅳ级 该型患儿临床表现及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中较为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺。 可供选择的治疗方案： ①糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗; ②糖皮质激素联合硫唑嘌呤; ③糖皮质激素联合环孢素A; ④糖皮质激素联合吗替麦考酚酯(MMF). (5)急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级 甲泼尼龙冲击1～2疗程后口服泼尼松＋环磷酰胺（或其他免疫抑制剂）＋肝素＋双嘧达莫 甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗＋口服泼尼松＋环磷酰胺＋华法林＋双嘧达莫 血浆置换 HSPN辅助治疗 在以上分级治疗的同时，可加用抗凝剂和（或）抗血小板凝集药，多为肝素1～2mg/ ( kg·d) ,双嘧达莫5mg/ ( kg·d) 。对于有蛋白尿的患儿，无论是否合并高血压，建议用苯那普利5～10mg/ d和（或）氯沙坦25～50mg/d口服。 HSP病 程 及 预 后 轻症7~10天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。 HPSN预 后 预后取决于肾受累程度,小儿患者预后较好,除极少数于急性期死于急进性肾炎外, 发展至终末期肾病约占2% ～15%。后者常有急性期后迁延不愈和缓慢进展的病史。 值得注意的是有些患儿急性期肾受累不明显或曾尿检已正常,但其后又发生高血压和肾功能障碍,女性患儿还有成年后妊娠易伴高血压、蛋白尿者。 平均随访时间20年 66%肾功能正常、尿检正常 21%病情进展或肾功能衰竭 相关因素：细胞毒药物 CLINICAL PEDIA 2007V46N6 预 防 HSP的预防 HSPN的预防 糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作用仍存有争议 小剂量肝素 谢 谢！ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害，发病高峰在6~13岁。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 临 床 表 现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠套叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。 实 验 室 检 查 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。 肾活检指针 对于无禁忌症的患儿，尤其以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应尽可能早期行肾活检。 诊 断 　皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 　　　非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。 单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状 分 型 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 　紫癜性肾炎的诊断标准 过敏性紫癜的诊断 在HSP病程中(多数在6个月内) ,出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断。 极少数患儿在急性病程