20XX年重症肌无力的临床表现及诊断培训课件.pptVIP

重症肌无力的临床表现及诊断;什么是重症肌无力;;;重症肌无力的前世今生;1937年Blalock首次提出切除胸腺治疗重症肌无力 1960年Simpson提出重症肌无力可能为自身免疫性疾 病 1973年Dough发现重症肌无力患者神经-肌肉接头突 触后膜乙酰胆碱受体数目较正常人少;1973年Jon Lindstrom用提纯的乙酰胆碱受体免疫兔 子，结果在那些兔子身上出现了重症肌无力的症状， 这从一个侧面提示了重症肌无力可能是由抗乙酰胆碱 受体抗体引起的 1976年血浆置换疗法在重症肌无力的实验鼠身上取得 了成功 2000年Angela Vincent在抗乙酰胆碱受体抗体阴性患者 的血清中发现了抗Musk抗体;乙酰胆碱受体抗体介导 补体参与 累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体 细胞免疫依赖;;重症肌无力的流行病学资料;重症肌无力的临床表现;面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、 苦笑或面具样笑容 咀嚼肌无力可致咀嚼困难，咽喉肌无力可致构音障碍、 吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑 颈部肌肉无力可致抬头困难，肢体各组肌群均可出现 肌无力症状，以近段为著 ;;重症肌无力的临床分型; Ⅲ型： 急性进展型10%，病程短于半年发展至延 髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应 较差，预后较差 Ⅳ型：迟发重症型9%，病程长于半年，常由Ⅰ 、 Ⅱa、 Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应 差，预后差 Ⅴ型：肌萎缩型1% ，即在起病半年内即开始肌萎 缩;儿童型 少年型8% ：以单纯眼肌型多见 新生儿型1% ：出生后48小时内出现症状，持续 数天至数周，后逐步改善至痊愈 先天型1% ：婴儿期发病，有家族史，属常染色 体隐性遗传，症状严重 ;药源性 少数服用治疗风湿性关节炎的药物青霉胺 的患者可出现典型的重症肌无力症状，而 上述症状会在停药几周后消失 ;药理实验检查;腾喜龙实验： (1)实验方法：先静脉注射腾喜龙（每安瓿含10mg） 2mg，若无不良反应，则于30秒内将剩余8mg注入 (2)结果判断：若为肌无力危象，则呼吸肌无力于0.5-1 分钟内好转，4-5分钟后又恢复无力。若为胆碱能危 象，则会有无力暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性 危象，则无反应 ;;AChR抗体检测： 伴有胸腺瘤的患者阳性率达86-93％，全身型患者阳性 率达80-90％，而单纯眼肌型患者阳性率为30-50％， 抗体检测阴性不能排除重症肌无力诊断 抗骨骼肌特异性受体络氨酸激酶（抗-Musk）抗体检测： 部分AChR抗体阴性的全身型患者可检测到抗-Musk抗 体，一般该类患者起病年龄40岁，女性居多，以颅面 肌、咽喉肌和呼吸肌受累为主，对胆碱酯酶抑制剂不 敏感，但对激素及免疫抑制剂反应较好;抗横纹肌抗体 包括抗titin抗体、抗RyR抗体等，发病年龄40岁、伴 有胸腺瘤且对治疗不敏感的患者中此类抗体阳性率较 高;电生理检查;;单纤维肌电图 使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”了解神经-肌肉 传递功能， “颤抖”通常为15-35μs ，超过55μs 为“颤 抖增宽”，一块肌肉记录20个“颤抖”有2个大于55μs则 为异常。 单纤维肌电图敏感性较高，主要用于RNS未见异常的眼 肌型重症肌无力或临床怀疑重症肌无力患者;;胸腺影像学检查;;重症肌无力的诊断; 电生理学特征：低频重复神经电刺激检查示波幅递减 10%或15%以上，单纤维肌电图提示“颤抖”增宽，伴 有或不伴有传导阻滞 血清学特征：可以检测到AChR抗体;的基本撒即可都不恐怖方式;OK的十分肯定会说不够开放的时间快发红包国剧盛典冠军飞将;房间号房管局的设备房间都是不放假肯德基封号开始交电话费的看法;的发送给对方是个梵蒂冈贵航股份很反感发给很反感很反感好;第三个梵蒂冈梵蒂冈梵蒂冈梵蒂冈所发生的发送到各回各家华工科