课件：妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊治副本精选文档.ppt

三、鉴别诊断 三、鉴别诊断 HELLP综合征 对于仅有溶血和血小板减少的部分型HELLP综合征在与ITP鉴别时, 应关注是否合并有高血压、蛋白尿等子痫前期的症状, 以及妊娠前是否有血小板减少病史 HELLP综合征患者在产后血小板计数继续下降, 溶血进一步加重, 要警惕ITP或TTP和HUS 三、鉴别诊断 妊娠合并系统性红斑狼疮 ( systemic lupus erythematosus )  妊娠合并 SLE的患者有时有血小板减少的临床表现 血清中出现多种自身抗体和多系统受累是 SLE的主要临床特征。 其组织损害主要是免疫复合物所致的血管和肾小球病变, 其次为特异性红细胞、 白细胞、 血小板的损害 引起狼疮性肾炎、 溶血性贫血、 白细胞减少、 血小板减少性紫癜。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 三、鉴别诊断 妊娠合并抗磷脂综合征 (anti phospholipid syndrome ,APS) 是一种获得性自身免疫性血栓性疾病 患者血清中存在的抗磷脂抗体 ( antiphospholipid antibodies,APA)介导了血液的高凝状态。 APS的基本病理改变为血管内血栓形成, 并导致相应脏器和系统的功能异常 APS的诊断包括临床和实验室两方面内容: 临床指标有血管血栓形成和 (或 )妊娠丢失; 实验室指标包括抗磷脂抗体阳性、抗狼疮抗体阳性 至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊断为 APS。 三、鉴别诊断 妊娠合并抗磷脂综合征 (anti phospholipid syndrome ,APS) 三、鉴别诊断 血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic pupura, TTS) 溶血尿毒综合征( hemolytic uremic sydrome, HUS) 与感染、妊娠、免疫性疾病、器官移植、肿瘤和某些药物应用等有关 发生机制：血小板聚集和(或)血管内皮细胞的损伤 特征性改变： 血管内皮损伤后引起病理性的血小板聚集 广泛的血小板性微血栓形成导致继发性血小板减少 微血管性溶血和器官的缺血 三、鉴别诊断 血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic pupura, TTS) 溶血尿毒综合征( hemolytic uremic sydrome, HUS) 同一临床疾病谱的组成部分 以微血管性溶血性贫血和多器官损害为主要临床表现的综合征 均表现为血小板减少、溶血及微血管栓塞引起的不同器官缺血性损害 三联征(微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、急性肾衰竭) 五联征(微血管病性溶血性贫血、进行性血小板减少、急性肾衰竭、发热、神经系统症征) 与感染、妊娠、免疫性疾病、器官移植、肿瘤和某些药物应 用等有关 三、鉴别诊断 血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic pupura, TTS) 溶血尿毒综合征( hemolytic uremic sydrome, HUS) 常见的实验室检查异常包括: 血小板计数减少, 在急性发作期常小于20 *109 /L 血管内溶血相关实验室指标改变:LDH 显著增高（400U /L）; 间接胆红素浓度增高; 血红蛋白常低于100 g/L 外周血涂片出现碎裂红细胞血 血浆置换治疗是目前最重要的措施 与感染、妊娠、免疫性疾病、器官移植、肿瘤和某些药物应 用等有关 与HELLP相比较，TTS和HUS的肾功能损害表现更明显 四、妊娠合并ITP的治疗 妊娠合并ITP发生率较正常人群高, 可能与妊娠期雌激素水平升高增加了脾脏对血小板的吞噬和破坏作用有关 妊娠合并ITP的治疗与非孕期治疗相似 孕期治疗的目的是防止发生自发出血, 保障母胎安全, 平安分娩 四、妊娠合并ITP的治疗 妊娠早期 ITP 病情稳定, 无出血, 可以继续妊娠 建议终止妊娠： 存在明显出血倾向 妊娠后病情加重 需要糖皮质激素治疗控制ITP病情时 ITP可否继续妊娠 血小板计数(20~30)×109/L的ITP患者自发出血的风险相对较低，如果患者对治疗有效，妊娠期出血大多可控制，且妊娠期处于生理性高凝状态，因此ITP患者因出血导致无法继续妊娠的可能性较低。虽然尚无临床研究报道ITP患者妊娠及分娩的禁忌证，但如果妊娠前血小板重度减少伴出血倾向、且治疗无效，考虑到多数患者妊娠期血小板计数将进一步降低，在自发出血无法控制的情况下，母儿将处于危险状况，故上述情况不建议妊娠 ITP可否继续妊娠 妊娠前应充分告知以下几点：(1)虽然妊娠期出血风险相对较低，但仍存在发生严重出血(尤其是新生儿颅内出血)的风险。(2)抗心磷脂抗体阳性者，流产及动静脉血栓