内科学_肾病综合征.pptVIP

（三）抑制免疫与炎症反应 4、麦考酚吗乙酯 在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核甘酸脱氧酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核甘酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。常用量：1.5-2.0g/d，分2次口服，共用3-6月，减量维持半年。该药广泛应用于肾移植后抗排异反应，后发现对部分难治性肾病综合征有效，价格较贵，作为二线药物使用。副作用相对较小，但有导致严重贫血及肾功能损伤者严重感染的报道值得重视。 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 ③早期膜性肾病疗效相对较好。但若肾功能严重恶化（Scr354μmol/L)或肾活检有严重间质纤维化则不应给予上述治疗。 激素治疗较敏感，预后较好。对疗效差或反复发作者加用细胞毒药，力争完全缓解。 膜性肾病 ①单用激素无效，必需联合烷化剂（常用环磷酰胺）。效果不佳可试用小剂量环孢素或联合激素。 ? ??? ②激素联合烷化剂治疗主要用于有病变进展高危因素患者（如严重持续性NS，肾功能恶化和肾小管间质病变较重的可逆性病变等）。 ④膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治。 不同病理类型NS的相应治疗方案及目标选择 局灶节段性肾小球硬化 30%～50%患者激素治疗有效，但显效较慢，足量激素治疗[1mg/ kg·d]应延长至3～4个月，若足量激素使用6个月仍无效才称为激素抵抗，效果不佳者可试用环孢素。 ? ??? 系膜毛细血管性肾小球肾炎 疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化。对成年患者，目前尚无激素和细胞毒药物治疗有效的证据。临床研究发现口服6-12个月的阿司匹林（325mg/d）和（或）双嘧达莫（50-100mgTid），可减少尿蛋白，但对延缓肾功能恶化无作用。 不同病理类型NS的相应治疗方案及目标选择 （四）中医药治疗 辩证施治：多为脾肾两虚，可予健脾补肾利尿方剂（如真武汤）治疗 拮抗激素和细胞毒药副作用：使用大剂量激素时常用滋阴降火或清热祛湿方剂减轻激素副作用；在激素减量过程中常用温补脾肾方剂减少病情反跳；应用细胞毒药时辅以补益脾肾及调理脾胃中药，可减轻骨髓抑制及胃肠反应副作用。 雷公藤总苷：常用量10-20mgTid，有降尿蛋白作用，可配合激素使用（该药有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生及改善肾小球滤过膜通透性作用。副作用：性腺抑制、肝功损害及外周白细胞减少等，一般及时停药后可恢复；本药毒副作用较大，甚至可引起急性肾衰竭）。 （五）并发症防治 感染：无需使用抗生素预防感染；一旦发生感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶的尽快去除，对严重感染难控制者应考虑暂时减少或停用激素。 血栓及栓塞：一般血浆白蛋白低于20g/L时提示存在高凝状态，应开始预防性抗凝治疗。常用：肝素钠1875-3750u皮下注射,每6小时1次（或用低分子肝素），维持试管法凝血时间延长于正常一倍；或用华法林口服，维持凝血酶原时间国际标准化比值于1.5-2.5之间。可同时辅以抗血小板药，如双嘧达莫或阿司匹林口服。一旦发生血栓、栓塞应尽早（6小时内效果最佳，但3天内仍可望有效）给予溶栓（常用尿激酶或链激酶全身或局部溶栓），同时配合抗凝治疗，抗凝药一般连续使用半年以上。注意避免药物过量导致出血。 急性肾损伤：应积极预防，一旦发生要及时正确处理，大多数患者有望肾功能恢复，否则有可能危及生命。措施：①袢利尿剂；②血液透析；③积极治疗原发病；④碱化尿液。 小结： 肾病综合征的定义、临床表现、病理类型、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗原则。 思考： 原发性肾病综合征诊断思路和治疗原则？ 小结及思考 谢 谢！ 放映结束 感谢各位观看！ 让我们共同进步 膜性肾病临床特征 通常隐匿起病，约80%表现为肾病综合征（约占我国原发性肾病综合征的20%），约30%伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿 男女，好发于中老年 极易发生血栓栓塞并发症（其中肾静脉血栓发生率可高达40-50%） 约20-35%可自发缓解；约60-70%早期患者（尚未出现钉突）经激素加细胞毒药治疗缓解；随疾病进展，病理变化加重，则治疗效果差 本病可呈缓慢进展，发病5-10年后逐渐出现肾功能损害 （四）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN) 光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，按增生程度分轻、中、重度 免疫病理：分IgA肾病（以IgA沉积为主）及非IgA系膜增生性肾小球肾炎（以IgG或IgM沉积为主），均常伴有C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积 电镜：系膜区可见电子致密物 病理 光镜：肾小球系膜细胞和基质轻度增生 左（HE ×200） 右（Masson，×200） 系膜增生性肾炎示意图 系膜增生性肾小球肾炎临床特征 本病