重症肌无力患者临床研究调查表.DOCVIP

重症肌无力患者临床研究调查表（ ） 2012年 月 日 医院： 住院号： 调查人： 编号：201 －MG－ 姓名 性别 M、F 年龄 复查者首次编号：2010-MG- 民族 职业 电话 通讯地址 省 市 临床诊断 首发症状 首发年龄 主诉（与患者关系： ） 现病史（能自行缓解， 晨轻暮重，波动）、（血压 / ，HR /min） 加重诱因： □感冒 □月经 □外伤 □ 感染 □ 劳累 □ 生气 □ 分娩 □ 用药不当 □ 其它 既往史（高血压、糖尿病、肝炎、慢性肾病、肺气肿、外伤、手术、药物诱发） 家族史（肿瘤、SLE、长期外地居住史） 合并病：胸腺瘤、甲亢、SLE、RA、肾炎、支气管哮喘、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合征等 受累肌分布和表现 全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌群最先受累，脊神经支配肌肉次之。肌无力常从一组肌群开始范围逐步扩大。 A眼肌 单侧或双侧眼外肌麻痹如左右交替下垂双眼睑下垂 斜视 复视 眼球转动不灵活（眼球固定）视力下降 但瞳孔括约肌不受累。 B表情肌和咀嚼肌 表现为闭眼不紧或露白而出现兔眼；表情淡漠、哭笑面容；不能鼓腮吹气；连续咀嚼无力；晚期病者常伴颞肌和咬肌萎缩，不能咬硬的食物。严重者常需手掌支撑下颏，协助下颌关节才能咀嚼食物。多见于成年病者，常与延髓肌麻痹同时存在。 C延髓肌 表现为吐词不清，言语不利，说话鼻音；伸舌不出和运动不灵，食物在口腔内搅拌困难；讲话声音随讲话时间延长而逐渐降低，甚至仅见唇动而听不到声音。疾病早期常有爆破音bo、po及后舌音ou、kou等词发音不准；随病情发展逐渐出现喝水呛咳或从鼻腔返流；水合物吞咽困难，流质或干饭易呛咳。累及舌肌者出现舌体变薄，均称性或不均称性肌肉萎缩，但无肌束颤动。累及胸锁乳突肌和斜方肌 颈软、抬头困难；转颈、耸肩无力。 D颈肌 1-5％首发症状颈项痠suan软，头中和竖立困难。早期主诉项酸头重，将头靠在墙上或垂下休息后症状好转，或者用劲往前伸项等动作以缓解颈部难受症状。严重时，头部完全不能支撑。颈肌受累常伴其它脊神经支配肌肉（四肢带肌）无力。 E肢带肌 肩胛带或下肢带肌肉受累机会仅次于眼肌，约40-70％。上肢带肌受累两臂上举不能，梳头、刷牙、穿衣等困难；下肢带肌受累时，首先出现上楼腿重、上体疲劳、下楼时易跌倒、蹲下后站立困难。晚期病者逐步出现胸大肌、肱肌、股四头肌萎缩，但无肌束颤动和压痛。以肢带肌肉受累为首发者，常迅速累及延髓肌、眼肌或呼吸肌。全身肌肉受累者脊髓肌的症状绝大多数晚于眼肌、延髓肌。一旦四肢肌无力发生，极易伴发呼吸肌麻痹而发生危象。 F呼吸肌 33-47％可出现肋间肌和膈肌麻痹，以严重全身型肌无力和急性延髓肌肌无力的病者多见，常由呼吸道感染、妊娠、分娩、用药不当等诱发。临床表现为气短、呼吸窘迫、紫绀、咳痰不畅，重者呼吸停止。 G心肌受累 可引起突然死亡。心悸不定、气急。 H其它如瞳孔、肠道和大脑某些Ach受体的部位，全身型MG尤为明显。 Osserman分型 （1958年） （成年肌无力分型）Ⅰ型：即单纯眼肌型（15～20%），患者自始至终仅眼外肌受累，而全身其他骨骼肌不受影响。 Ⅱ型：为全身型肌无力，根据病情轻重分二种亚型。ⅡA型（30%）全身受累程度轻，不伴明显延髓肌麻痹，病情进展缓慢，无危象发生，可合并眼肌受累，抗胆碱酯酶药物治疗敏感。ⅡB型（25%）全身中度受累，伴有明显延髓肌麻痹，无危象发生，对药物治疗其敏感性欠佳。 Ⅲ型：为急性进展型（15%），常在首次症状出现后6个月之内发展至包括延髓肌，肢带肌，躯干肌和呼吸肌的严重肌无力，病情数周至数月内达到高峰，以有胸腺瘤患者高发，可发生危象，抗胆碱酯酶药物效果差，与胸腺瘤关系密切，常需气管切开或用呼吸机辅助呼吸，患者死亡率高。 Ⅳ型：为晚发全身肌无力型（10%），症状同Ⅲ型，从Ⅰ型或ⅡA、ⅡB型发展之结果，常伴胸腺瘤，常在症状逐渐发展达二年以上，有的达数年之后进展为此型全身性肌无力。抗胆碱酯酶药物效果差，预后较差。 Ⅴ型：为肌萎缩型（临床少见） 指重症肌无力病人起病后半年即出现肌肉萎缩者。如果长期肌无力出现继发性肌萎缩者不属此型。常与I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型同时相伴，与年龄、性别无关。 儿童型 约占我国MG的10％，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现成拉锯状。约1/4病例可自然缓解，仅少数病例累及全身骨骼肌。 （1）新生儿型：母亲患MG约10％可将IgG AchRab经胎盘传给新生儿。患儿出生后哭声低、吸吮无力、肌张力低、动作减少。经治疗可在1W-3M缓解。 （2）先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有