冷球蛋白血症肾损害冷球蛋白.docVIP

冷球蛋白血症肾损害冷球蛋白(cryoglobulin)是指 血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常 血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为 冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白，但无明显的病因可寻)和继发性冷球蛋白血症。血清冷球蛋白增高者伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害(renaldamageduetocryoglobulinemia 疾病概述 ? 冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类 球蛋白。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害(renaldamageduetocryoglobulinemia)。原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见，女性较男性略多。 正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白，但无明显的病因可寻)和继发性冷球蛋白血症。血清冷球蛋白增高者常伴有 肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害。 编辑本段| 回到顶部症状体征 ? 1.冷球蛋白血症的基本类型分为3种： (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型)： 免疫球蛋白中以 IgM为最多见，依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于 多发性骨髓瘤及 原发性巨球蛋白血症(占50%)，其他 淋巴细胞增生性疾病及少数自身 免疫性疾病(占25%)，原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加，这是因为大聚合物的形成。在37℃时 红细胞沉降率比在室温下快。C4的浓度比C3明显降低。 (2)单克隆－多克隆型冷球蛋白血症(Ⅱ型)：血清中含有一种单 克隆免疫球蛋白，具有抗多克隆免疫球蛋白的活性，此种单克隆免疫球蛋白多为IgM，其次为 IgG及 IgA，故构成IgM-IgG型、IgG-IgG及IgA-IgG型免疫复合物。多见于多发性 骨髓瘤、原发性 巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病(60%～70%)，自身免疫性疾病(30%)及原发性冷球蛋白血症者占10%。这型常与 肾小球疾病、 感染性疾病( 病毒或 细菌，特别是 丙型肝炎病毒)有关，在伴有丙型 肝炎病毒感染患者的冷球蛋白和肾沉淀物中发现抗丙型肝炎病毒抗体、 丙型肝炎病毒核心抗原和丙型肝炎病毒 RNA。 干扰素α的治疗可暂时改善其临床症状。据估计，50%～75%的患者有潜在的丙型肝炎病毒 感染。 (3)多克隆型冷球蛋白血症(Ⅲ型)：血清中含有两种或以上的克隆Ig，构成IgM-IgG、IgM-IgG-IgA等复合物。多见于慢性感染(如 HCV感染)及自身免疫性疾病(30%～50%)，淋巴细胞增生性疾病(10%～15%)，原发性冷球蛋白血症者占40%。Abrahamian等经病例对照分析发现，HCV阳性的 肝移植者，20%合并有Ⅲ型冷球蛋白血症，临床常见有 紫癜和 肾小球肾炎，病理为 膜增生性肾小球肾炎。 2.冷球蛋白血症的临床表现 (1)原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见，女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低，肢端 血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状，堵塞了 毛细血管，并使血管壁发生缺血性坏死及 血管痉挛，皮肤出现紫癜及寒冷性 荨麻疹为最多见，部分病人可出现 雷诺现象。病人可有关节痛、肝脾肿大、 淋巴结肿大、 周围神经炎(如感觉异常及麻木)及血管炎综合征等。个别患者可有冷球蛋白血症性小腿 溃疡，主要是由于皮肤的血管炎所致。 (2)肾损害的临床表现：急性肾损害多见于Ⅲ型冷球蛋白血症，症状似急性肾小球肾炎，部分病人呈急性 肾功能衰竭。慢性肾损害多见于Ⅱ型冷球蛋白血症，以持续性无症状性蛋白尿和 血尿及 肾病综合征为主要表现。有不同程度的肾功能减退，后期发展至慢性尿毒症。 编辑本段| 回到顶部疾病病因 ? 冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下，多种疾病患者的循环中会出现异常的 免疫球蛋白，包括SLE、急性 链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、 白血病、 丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、 舍格伦综合征，Waldenstrom巨球蛋白血症和 多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性，而皮肤血管炎需要冷球蛋白和 类风湿因子的活性。这提示皮肤和肾脏血管炎具有不同的发病机制。