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先天性心脏病的外科治疗及时机选择 赁 可 四川大学华西医院 胸心血管外科 一、先心病概述： 发病与病理 发病率 7‰ 自然病死率1岁 20～50% 死亡原因: 重症、复杂 病理：血动力学异常 心肌病变 肺小动脉病变 临床常见的先心病 左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC 右向左分流：TOF、DORV、TAPVC 无分流：PS、LVOTO、MR、AS 复杂性病例：SV、TGA、HLHS 外科进展情况： 1）婴幼儿手术病例↑2）手术死亡率↓ 1岁重症复杂手术死亡率10%， 3）复杂畸形矫治术增加 外科治疗发展趋势： 1）小龄化 1岁2）减状手术开展，改良Fontan术、 腔肺吻合术 3）根治术成功率提高4）多学科镶嵌治疗的策略 几种小儿常用手术介绍 1）大动脉调转术：新生儿期手术为宜 2）Nikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV 3）心房调转术：年龄略大，有轻 度肺高压及解剖左室功能已有减退、 TGA、IVS患儿选用 4）改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流 术Fontan 1968年提出（右心旷置术） 5）Norwood术（分期Fontan术） 适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁