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- 约 13页
- 2019-05-22 发布于浙江
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袁学科 定义 特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血综合症,由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短,造成血小板减少性的出血性疾病。临床主要表现为自发性皮肤、粘膜及内脏出血;骨髓巨核细胞发育及成熟障碍;血小板计数减少、生成时间缩短和抗血小板自身抗体出现。分急性和慢性,急性多见于儿童,慢性多见于成人,以40岁以下女性常见。 一、病因和发病机制 1.免疫因素 病人体内有病理性免疫所产生的抗血小板抗体,血小板与抗体结合后易遭破坏。抗体不仅导致血小板破坏同时也影响巨核细胞成熟,使血小板生成减少。 2.脾脏因素 体外培养证实慢性型病人脾脏能产生血小板特异性igG,与抗体结合的血小板主要的脾脏遭到破坏,正常血小板平均寿命为7~11天,ITP病人血小板寿命明显缩短,约为1~3天。另外,病人做脾脏切除后,多数血小板计数上升,表明脾脏在发病机制中可能起主要作用。 3。其他因素 慢性型多见于女性,青春期后及绝经期前易发病,可能与雌激素抑制血小板生成及增强单核-吞噬细胞系统对与自体抗体结合的血小板的破坏有关。 二、临床表现 本病分为急性型和慢性型 1.急性型 半数以上见于儿童,起病前1~4周常有上呼吸道或病毒感染史,起病急骤,可出现畏寒、发热,全身的皮肤、粘膜出血,可有大片瘀斑,甚至血肿。鼻、齿龈,口腔及眼结膜出血常见,消化道及泌尿道出血也常见。颅内出血是致死的主要原因。急性型病程多在4~6周恢复。 2.慢性型 以青年女性多见。起病缓慢隐匿,一般无前驱症状。出血症状较轻,常反复发作皮肤及粘膜瘀点、瘀斑,可伴轻度脾大,女性病人月经过多较常见,每次发作常持续数周或数月,可迁延多年。 三、治疗原则 1.一般疗法 血小板明显减少,出血严重者应卧床休息,感染时应使用抗生素。 2.糖皮质激素 为首选药物,可以抑制血小板与抗体结合,及阻滞单核-吞噬细胞系统吞噬破坏血小板,并降低血管通透性。口服泼尼松每次10~20mg,每日三次,病情急重可静脉滴注氢化可的松或地塞米松。待血小板接近正常后,可逐渐减量,常用小剂量(5~10mg)维持3~6个月。 3.脾切除 适应症:a·糖皮质激素治疗6个月以上无效者;b·糖皮质激素治疗有效,但维持量必须大于每天30mg。脾切除作用机制是减少血小板破坏及抗体的产生,切脾后约70%的病人可获疗效。 4.免疫抑制剂 用以上方法无效、疗效差或不能切脾者,可加用免疫抑制剂,或单独使用免疫抑制剂。免疫抑制剂有抑制骨髓造血功能的副作用,使用时应慎重。 5.输血和输血小板 适用于危重出血者、血小板低于20*109/L者,脾切除术前准备及其他手术及严重并发症,输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好止血作用 四、护理问题 组织完整性受损 皮肤、粘膜出血与血小板减少有关。 焦虑 与反复发作血小板减少有关。 自我形象紊乱 与长期服用糖皮质激素有关。 潜在并发症 脑出血,与血小板过低有关。 五、护理措施 (一)一般护理 1.休息与活动 血小板计数在(30~40)*109/L以上者,出血不重,可适当活动。血小板在(30~40)*109/L以下者,要少活动,卧床休息,保持心情平衡。 2.饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。 (二)病情观察 1.严密观察出血部位、出血症状、出血量,准确判断出血程度,以便及时止血。 2.消除病人恐惧及紧张情况,按医嘱给予止血药,做好输血护理,准备一切抢救用品,做好抢救配合。 (三)症状护理 皮肤出血勿搔抓皮肤,鼻腔出血不止,要用油纱条填塞。便血、呕血、阴道出血时需卧床休息,对症处理。 (四)预防脑出血 血小板计数在20*109/L以下时应警惕脑出血,便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血,故便秘时要用泻药或开塞露,剧咳者可用镇咳药。 (五)药物护理 本病首选药物为糖皮质激素,用药期间向病人及家属解释药物副作用(库欣综合征),说明在减药、停药后不良反应可以逐渐消失,以避免病人忧虑。还应定期为病人检查血压、尿糖、白细胞计数,发现可疑不良反应应及时报告医生。 七、健康教育 本病急性型大多数病人数周至四个月可恢复正常,慢性型常反复发作多迁延不愈,可达数年或更长时间,很少自然缓解。 慢性病人适当限制活动;血小板低于50*109/L,勿做较强体力活动,可适当散步,预防各种外伤;避免使用损伤血小板的药物,如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、右旋糖苷等;定期门诊复查,坚持治疗。 祝姐妹们工作顺利,身体健康! 谢谢, * * *
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