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临床生物化学Clinical Biochemistry 1、临床生化（clinical biochemistry) 定义 在人体正常的生物化学代谢基础上，研究疾病状态下，生物化学病理性变化的基础理论和相关代谢物的质和量的改变，从而为疾病的临床实验诊断、治疗监测、药物疗效和预后判断、疾病预防等方面提供信息和决策依据的一门学科。 应用学科 物理学、化学、生物学、遗传学、病理学、免疫学、生物化学和分子生物学 研究范围 器官、组织和体液的化学组成和进行着的生物化学过程。 第一节 发展简史 1818年 Lichtuitz 《临床化学》 1931年 Van Slyko 《临床化学》 20世纪40年代 蛋白质和氨基酸、营养与健康、酶的调节 1953年 DNA双螺旋结构模型的提出 1985年 PCR技术 第二节 研究的内容 阐述有关疾病的生物化学基础 基因与疾病的防治 临床检验诊断的研究 第三节 在医学中的应用 探讨疾病发病机制的应用 临床疾病诊断和治疗中的应用 揭示疾病基本原因和机制：糖尿病 根据发病机制，建议合理的治疗：PKU 诊断特异性疾病：肌钙蛋白诊断心肌梗死 为早期诊断提供筛选试验： 监测疾病的病情好转、恶化、缓解或复发等 治疗药物监测 辅助评价治疗效果：CEA 遗传病产前诊断 医学教育中的应用 第二章 血浆蛋白质与非蛋白含氮 化合物的代谢紊乱  第一节 血浆蛋白质及其异常 一、血浆蛋白质的功能和分类 1、按结构组成 （1）简单蛋白(清蛋白/albumin) ...(amino acid)a.a.— a.a. — a.a.… 肽键 　　　　　 (共价连接） （2）、结合蛋白 2、按功能 营养作用，修补组织蛋白 维持血浆胶体渗透压 作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体 作为pH缓冲系统的一部分 抑制组织蛋白酶 一些酶在血浆中起催化作用 代谢调控作用 参与凝血与纤维蛋白溶解 作为免疫球蛋白与补体等免疫分子 3、按电泳(醋纤or琼脂糖凝胶） 第二节 血浆蛋白质及其异常 合成/分解部位 　理化性质 　生理功能 　临床意义 　 一、前白蛋白（Prealbumin, PA) 1、合成部位：肝细胞 2、理化性质 MW 54000 half-life(t1/212h） 3、生理功能 组织修补 甲状腺素 运载 维生素A 4、临床意义 营养不良的指标 正常 200-400 mg/L 轻度缺乏 100-150 mg/L 中度缺乏 50-100 mg/L 严重缺乏 50 mg/L 作为肝功能不全的指标：合成减少 急性炎症、恶性肿瘤、创伤等时降低：消耗增加 肾炎：丢失增加 二、清蛋白(Albumin, ALB) 1、合成部位：肝实质细胞 2、含量: 最多, 占血浆总蛋白57% – 68% 3、理化性质 MW 66000 单链多肽，不含糖组分 pI = 4.0 – 5.8 t1/2 = 15 – 19d 4、生理功能 运载蛋白 bilirubin、free fatty acid、hormones、 drug 营养 amino acids source for pre tissues 维持血浆胶体渗透压 75% plasma osmotic pressure 具有缓冲缓冲酸碱的能力 5、临床意义 （1） 低清蛋白血症(Hypoalbuminemia) 合成减少： 营养不良or 吸收不良 　　　　　急、慢性肝病 异常丢失： 肾病综合征、慢性肾小球肾炎 　　　　 肠道炎症性疾病 渗出性皮炎、烧伤　　　　　　 分解代谢增加：组织损伤(外科手术或创伤) 感染性疾病 遗传性缺陷：无清蛋白血症 分布异常：门脉高压引起的腹水 （2）高白蛋白血症：少见（严重脱水） （3）白蛋白的遗传变异：20余种 双白蛋白血症 （4）营养状态的评价 正常 35g/L 轻度缺乏 28-34g/L 中度缺乏 21-27g/L 严重缺乏 21g/L 三、?1-抗胰蛋白酶(?1-antitrypsin, AAT) 1、 理化性质：MW 51,000 糖蛋白(含糖