课件：小B细胞淋巴瘤诊断鉴别及治疗.pptVIP

脾肿大 丙肝阳性 肝炎科会诊 有肝炎治疗指证 相应治疗 无肝炎治疗指证 丙肝阴性 观察 血细胞减少 有症状 无症状 脾切除或 利妥昔单抗 淋巴浆细胞样淋巴瘤 是一种由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓、淋巴结和脾，一般不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症。 淋巴浆细胞淋巴瘤与华氏巨球蛋白血症归属为一种疾病即淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM） 肿瘤细胞表达B细胞相关抗原CD19,CD20,CD22,CD79α 一般CD5、CD10和CD23均(－)（但10%的患者可能出现CD5和CD23阳性） FMC7(+) ，BCL-2(+)，PAX-5(+)， BCL-6(－) CD138(+),CD38(+) 肿瘤细胞表面和一些细胞胞质中有免疫球蛋白，通常是IgM型，有时是IgG型 免 疫 表 型 1.出现全身症状：反复发热，夜间盗汗，乏力明显 2.进行性淋巴结肿大和脾肿大 3.血红蛋白100g/L或血小板100?109/L 4.高粘滞血症：周围神经病变和眼病变，全身淀粉样变性，肾功能不全，及有症状的冷球蛋白血症。 治疗指征 一线治疗： 烷化剂（瘤可宁，环磷酰胺） 嘌呤核苷类似物 （氟达拉滨、克拉屈滨） 单克隆抗体（美罗华） 2006年华氏巨球蛋白血症国际工作组 Blood 2006;107(9):3442-6 小B细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别 总 结 疾病 CD19 CD20 CD23 CD10/BCL-6 CD5 其他 Cyclin D1 SLL/CLL + + (弱） + - + - - MCL + + （强） - - + - + 边缘带淋巴瘤 + + （强） - - - - - FL + + （强） + + - - - 淋巴浆细胞样淋巴瘤 HCL + + + + + - - CD138，CD38+ CD103+,CD25+,CD11c+ - - CD5 阳性 阴性 CD23+ CLL CD23- CyclinD1+ t(11;14)+ MCL CyclinD1- t(11;14)- CLL CD10+ FL CD10- 小B细胞淋巴瘤 小B细胞淋巴瘤的鉴别诊断（CD19,20,79a, PAX5阳性） BCL6+ BCL2+ t(14;18)+ CD103+ CD25+ HCL CD103- cIg- cIg+ MZL CD5- CLL LPL CDL CyclinD1- t(11;14)- 治 疗 小 结 治疗基础：多数小B细胞淋巴瘤多数为惰性，进展缓慢，早期可以观察等待，如出现治疗指证再进行治疗。 进展期惰性淋巴瘤的治疗标准（GELF标准) 》3个淋巴结区域的累及，每一直径（长轴）》3cm； 任一结内或结外肿瘤直径（长轴）》7cm； 伴有B症状； 系统性脾肿大； 胸膜侵犯或腹水 血细胞减少（白细胞1*10e9/L和/或血小板100*10e9/L) 白血病期（外周血原始细胞5 *10e9/L) 病人意愿 Solal-celigny P, J Clin Oncol 1998;16(7):2332-8 治疗药物主要包括：利妥昔单抗，嘌呤类似物，烷化剂 病例1 2010-7-16行左侧腹股沟淋巴结活检术，术后病理报告：CD5+,CD20+,CyclinD1++,CD23-,CD3-,BCL-2+,Ki67 40% 确诊为套细胞淋巴瘤 谢 谢 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 套细胞淋巴瘤MCL 以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤 临床表现为侵袭性 形态学很难与SLL鉴别 鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点 明确的病理学和分子学标记 CD5+, CD20+, CD23-, SIg (M+, D+) t(11;14) translocation Bcl-1 overexpression ↑ cyclin D1 MCL的疾病特点 临床表现 年龄大： 中位年龄 63岁 男性多见：75%-80%患者 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点 播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可侵犯多个部位，多数患者初诊即为III-IV期。70-90%患者表现为IV期，75%处于白血病期 胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环 20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展，对治疗耐药，中位生存4个月。 形态学 典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形态类似SLL/CLL。 进展期可表现为类原始细