肺动静脉畸形经导管封堵术的疗效-影像FTP.ppt

肺毛细血管壁的发育缺陷和肺动脉的压力共同作用导致肺动静脉畸形的形成。部分患者可同时伴有皮肤、粘膜和内脏的毛细血管扩张，即遗传性出血性毛细血管扩张症。 病理分型 国内文献称PAVM为：肺血管瘤、海绵状血管瘤等。 国外文献将其分为两类：肺血管瘤和先天性肺血管发育异常。前者归类为良性肿瘤，后者即动静脉畸形，又可分为动脉型、静脉型、毛细血管型、淋巴管型及混合型。 根据病灶的多少及瘘管的根数肺动静脉畸形又可分为： 单纯型PAVM、 复杂型PAVM 肺毛细血管扩张型。 影像学表现 病变多位于肺下叶及右肺中叶胸膜下，单发或多发。类圆形血管囊及引流血管，CT增强或DSA见对比剂充盈为其典型表现。仅1条引入动脉及1条引流静脉，即单纯性动静脉畸形较多，肺毛细血管扩张型最为罕见。 郭俊文等将肺动静脉畸形X线表现分为3种类型： 1、结节型 直径小于3cm ，结节状阴影，边缘清晰，密度均匀。 2、团块型 直径在3～8cm，可有分叶，密度均匀或不均匀。 3、弥漫型 肺野散在多个病灶，呈逗点状影，诊断相对较困难。 多体位体层摄影或胸透可发现与病灶相连的血管影。 国外RemyJ.等将肺动静脉畸形的CT表现分为3种类型: 1、可分辨解剖结构型 可分辨引入动脉及引流静脉可确诊。 2、结节型 密度均匀的结节状影。CT 增强扫描时病灶直径增大1cm，并与肺动脉或降主动脉同步增强即可确诊。 3、管状型 分隔或不分隔的弓状影，如CT增强扫描显示为增粗的肺动脉分支或静脉影亦可诊断为PAVM. DSA可根据注射对比剂时相的不同而清晰分辨出流入动脉、血管囊及引流静脉。 MSCT及重建技术对PAVM 诊断： MPR 、MIP (STS -MIP) 、SVR。 MPR图像直观、清晰显示单发肺动静脉畸形。 STS-MIP为选择性显示部分层面, 任意滑动, 连续感较强, 追踪汇入和流出血管。 SVR 显示血管清晰、真实, 由于色彩逼真可以更清晰地显示血管之间的空间关系。对重建后的三维图像做任意角度的旋转,均可清晰地显露肺动静脉畸形所在位置和供血动脉的数目和直径。 MSCT 诊断PAVM 的特异性征象: ①血管蒂征; ②异常交通血管; ③左心房提前显影. 鉴别诊断 1、肺内富血供结节病灶： 主要由支气管动脉供血，时间密度曲线应与左心室与主动脉强化时间一致，且肺内富血供实质结节病灶多为恶性病变，边缘不光整，可见毛刺、分叶以资鉴别。 2、肺静脉曲张： 为肺静脉局限性扩张，临床很少有症状。肺静脉壁先天性缺陷或肺静脉高压造成。病灶靠近左心房，CT扫描显示为两下肺内带圆形、椭圆形或管状明显强化，强化程度与左心房一致，无PAVM 特征性的供血动脉和引流静脉。 经导管栓塞的适应证 任何有手术指征的PAVMs,特别是供应畸形血管的肺动脉直径3 mm者; 病变弥散、外科治疗难度较大,或有外科治疗的禁忌证者; 病灶虽然较小(直径2 cm),但在随访过程中有增大趋势,或者有神经系统并发症者。 禁忌证： 有呼吸道感染,存在肺动脉造影的禁忌证,合并中度以上肺动脉高压,特别是用球囊导管试验阻断供血肺动脉后,压力明显升高,平均压力绝对值升高5 mmHg。 治疗PAVMs 的目的主要有: 改善或消除缺氧症状； 预防神经系统并发症； 预防肺出血； 治疗和预防心衰。 * 钟红珊， 徐克， 肖亮， 邵海波 介入放射学杂志2008 年6 月第17 卷第6 期 肺动静脉畸形经导管封堵术的疗效评价 摘要 目的 对肺动静脉畸形（AVM）经导管封堵术进行疗效评估。 方法 16 例肺AVM患者接受经导管弹簧圈栓塞术治疗，其中5 例同时辅以经导管可脱式球囊栓塞术或国产自制双伞形血管封堵器置入术治疗。 对所有患者的家族史，术前和术后的临床表现，动脉血气分析以及其影像学表现等作了回顾性分析。 16 例患者术后平均随访（21 ±1）个月，根据其胸部CTA 检查结果及动脉血气分析结果评估疗效，并对其术前和术后血氧饱和度（SaO2）、动脉血氧分压（PaO2）进行统计学分析。 结果 16 例首次经导管封堵治疗技术成功率75%（12 /16），再次经导管封堵治疗技术成功率100%。 16 例患者术前SaO2平均值为（76 ±5）%，PaO2 平均值为（46 ±3）mmHg；术后SaO2 平均值上升为（94 ±5）%，PaO2 平均值上升为（62 ±3）mmHg，与术前相比差异均有统计学意义（P 0.01 和P 0.05）。 术后随访，所有患者无症状复发，胸部CTA 检查未发现明显血管再通。 结论 采用经导管弹簧圈栓塞术，或同时辅以经导管可脱式球囊栓塞术或国产自制双伞形血管封堵器置入术等治疗肺AVM，可获得满意的临床疗效。 概述 首例肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malfor