间质性肺疾病2呼吸科.ppt

治疗 ②累及重要器官 泼尼松40-60mg/d 每4w 减10mg/d至20mg/d 缓慢减量同上 免疫抑制剂，细胞毒药物 预后 急性起病 好 慢性起病 差 死因：呼衰或心肌、脑受侵 extrinsic allergic alveolitis,EAA 四、外源性过敏性肺泡炎 为吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎。组织性特征为肺泡炎和慢性间质性肺炎，伴非干酪样肉芽肿，有时累及终末细支气管。 病因 1.有机抗原 微生物孢子，生长于植物如干草，稻草，谷粒，蘑菇肥料，树皮，蔗渣，空调，湿化器 动物蛋白，鸟（鸽子和鹦鹉等） 2.无机抗原 低分子量化合物，某些药品 易患因素 职业接触（农作、收获蔗糖，蘑菇，木工） 污染的中心供暖气和湿化器 嗜好（养鸟，鸽子） 粉尘抗原颗粒： 嗜热放线菌孢子：湿度35-50%，温度50-600C 数量：霉干草1600×106孢子/m3，吸入7.5×105/min 大小： 5 ?m 发病机制 III型、IV型变态反应 病理：急性期 肺泡、间质性肺炎 亚急性期 肉芽肿形成 慢性期 弥漫性肺间质纤维化 临床表现 急性型 亚急性型 慢性型 发病 迅速 迁延 隐袭 发热 有 无 无 呼吸症状 有 有 轻 查体 捻发音，发绀 无 罗音，杵状指 脱离环境 好转 未 未 实验室和辅助检查 1、血液 NE↑LY↑,血沉快，CRP+,ASO+ 2、影像学 急性期 中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影，治疗后可吸收。 慢性期 肺部弥散性间质纤维化，伴多发性细小，囊状透明区“蜂窝肺”。 实验室和辅助检查 3、肺功能 VC↓ FEV1↓ PaO2↓ 4、特异性抗体 5、皮肤实验 速发型反应 6、肺胞灌洗液 TLC CD8 诊断 诊断要点：1、吸入史 2、临床 3、X线 4、肺功能 5、血清特异抗体阳性 6、BALF 鉴别诊断 急性型 Asthma 慢性型 IPF EAA IPF 过敏史 有 无 杵状指 无或轻 多有 环境诱发 有 无 血清抗体 有 无 病理 肉芽肿 UIP BALF LC NC 治疗 1、脱离过敏原 2、一般治疗 3、糖皮质激素 泼尼松30-60g/d，2-4w 急性期较好 五、药物性肺部疾病 药物所致 暂时 可逆 造成永久性损害 (drug induced long disease) 发病机制 毒性反应 与剂量成正比 变态反应 与剂量及时间无关 分类与临床表现 1、急性肺水肿 2、哮喘 3、弥漫性肺纤维化 4、肺浸润伴嗜酸性粒细胞增多症 5、肺肉芽肿样反应 6、肺血管炎 7、肺动脉高压 诊断 病史及用药史，分析两者关系 治疗 关键 早期发现 及时诊断 立即停药 预防 合理用药 保持警惕 宣传教育 六、其他弥漫性间质性肺疾病 Wegener肉芽肿 是一种伴有血管炎的坏死性肉芽肿 三联征 呼吸道，血管炎，肾小球肾炎 机制不清 病理为超敏反应 （ Wegeners granulomatosis) Wegener肉芽肿 临床 1、肺部 2、肾脏 3、全身 实验室 ANCA 胸部X线 多发浸润，结节影，多变，空洞 治疗 糖皮质激素和免疫制剂 （ Wegeners granulomatosis) 肺泡蛋白质沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis, PAP) 肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白物质的疾病。 临床特征为隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影，可能病因为感染因素，肺表面活性物质清除异常，肺泡巨噬细胞功能缺陷或吸入气体或粉尘 肺泡蛋白质沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis, PAP) 病理：肺泡及细支气管充填有富磷脂蛋白物，吞噬细胞增加 临床表现： 1、发病隐袭 2、气促 3、咳痰