医学免疫学-免疫缺陷病.pptxVIP

; 由于先天性免疫系统发育不良或后天损伤因素而引起的免疫器官、免疫细胞发生、分化发育和代谢异常，并导致机体免疫功能降低或产生缺陷，临床上表现为易反复感染的一组综合症。;;;;; 性联高IgM综合征 男性发病，反复发生化脓性感染，常发生肺孢菌 性肺炎。 CD40L gene 突变，T不表达CD40L B无法活化、转类受阻（IgM→IgG、A、E）;;;DiGeorge 综合征（先天性胸腺发育不良） 免疫学异常：PBMCs中T细胞数目减少，Ig水平降低或正常。但抗体产生水平降低。T细胞增???反应、混合淋巴细胞反应低下或缺如淋巴结T细胞区细胞稀少，生发中心不发育。临床表现：反复发生病毒、真菌、胞内寄生菌感染，常伴出生后24小时内手足抽搐，心血管及面部器官畸形。不慎接种减毒活疫苗可造成播散性感染而死亡。;;TCR等受体交联;;;;;;;;;;;;白细胞黏附缺陷症（LAD）;;医源性免疫缺陷病 属继发性免疫缺陷病指因治疗需要而采取的医疗措施导致免疫功能的暂时??（可逆性）或永久性（不可逆性）损伤。常见原因：放射线照射，应用免疫抑制剂和某些抗生素， 抗肿瘤化疗;;;;;;;;;;;;;;;（2）Mφ、DC↓ 病毒储存库，游走扩散 （3）B细胞 多克隆激活→高Ig血症、self-Ab， Th破坏，辅助B的功能下