腹膜后纤维化-20131106.pptVIP

腹膜后纤维化 概述 腹膜后纤维化（RPF）是一种少见的，原因不明的以腹膜后纤维化为特点的非特异性化脓性炎症(胶原性的腹膜后血管炎症) 1 .特发性，可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有关。 2 .继发性，腹主动脉瘤等因素有关,较多见。 可能与恶性肿瘤，外伤和手术，药物， 炎症，放射线治疗。 法国泌尿科医生Albarran于1905年首先发现输尿管梗阻可继发于腹膜后的纤维化改变；1948年Ormond经过对两个病例的详细描述确立其为一种独立的疾病；该病先前曾被称为慢性织脉周炎、输尿管周围炎、硬化型腹膜后肉芽肿；输尿管梗阻是腹膜后纤维化最常见的合并症，排泄性尿路造影或逆行肾盂造影可用于检查梗阻的位置及梗阻的程度 病理表现 病理表现为灰白色的纤维斑块，境界不清，包绕侵犯周围脏器，其中包括对输尿管及下腔静脉的侵犯； 显微镜下证实存在成纤维细胞伴有大量炎性细胞浸润，主要有淋巴细胞、巨噬细胞、血管内皮细胞，其中很多是人类白细胞DR抗原（HLA-DR）组织学上表现为不同程度的炎性反应，由不同成熟度的纤维化组织构成，早期主要为多灶性脂肪变性坏死，淋巴细胞，单核细胞，嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞浸润。中期炎性细胞减少，有较多的成纤维细胞出现，毛细血管增生和胶原纤维形成，由于增生的毛细血管内皮连接不紧密，大量液体，蛋白质及红细胞可进入血管外间隙