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周围神经病与肌肉疾病Peripheral Neuropathy and Myopathy 四川大学华西医院神经内科 徐严明 目的要求 一、掌握内容： 掌握特发性面神经麻痹的临床表现； 掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及诊断； 掌握多发性周围神经病的临床表现特点； 掌握重症肌无力的临床表现； 掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗。 目的要求 二、熟悉内容： 熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法； 熟悉特发性面神经麻痹的治疗方法； 熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断和治疗原则； 熟悉多发性神经病的病因 ； 熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊断； 熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。 重点 特发性面神经麻痹的临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP-GBS)的临床表现、诊断 重症肌无力的临床表现 周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗 周围神经疾病Diseases of The Peripheral Nerves(Peripheral Neuropathy)  概 念Conception The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from their points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures. By convention, the olfactory and optic nerves, though not true nerves but CNS tracts, are also included. 周围神经病 解剖(Anatomy) 病理 (Pathology) 病因和发病机制(Etiology and Pathogenesis) 临床表现(Clinical manifestation) 诊断、鉴别诊断(Diagnosis and Differential diagnosis) 治疗(Treatment) 预防(Prevention) 反射弧 神经元 病理 华勒变性（Wallerian degeneration） 周围神经病变常见分类方式 临床表现 功能障碍 运动Motor 感觉Sensory 反射Reflex 自主神经Autonomic nerve 诊断流程 辅助检查 电生理：EMG+NCV 神经活检nerve biopsy 常规检查 影像学检查 nerve biopsy 治疗 对因治疗 对症治疗 辅助支持治疗 一、颅神经疾病 Diseases of The Cranial Nerves （一）三叉神经痛 Trigeminal neuralgia 病例Case 患者，女，45岁，“反复发作性左面部疼痛2年”。2年前出现左侧面颊部剧烈如火烧样、刀割样疼痛，持续约1分钟后缓解。以后反复类似发作，有时洗脸、刷牙、吃饭会诱发发作，曾在当地医院诊断为“三叉神经痛”给予卡马西平治疗，有所减轻。查体：神经系统未见异常。颅脑MRI未见异常，转外科行微血管减压术，症状缓解，随访1年，未复发。 概 念Conception 定义：是指发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈刀割、火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作间期正常。 A disorder of the trigeminal nerve produces bouts of severe, lancinating pain lasting seconds to minutes in the distribution of one or more of its sensory divisions, most often the mandibular and /or maxillary 发病率：4~5/100,000 不明。可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致 发病年龄：多为40岁以上的中老年，女男 发病部位：二、三支受累最常见，多单侧 疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼痛。 疼痛程度：剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性抽搐，称为痛性抽搐（tic dououreux），患者表情痛苦，常以手掌揉搓、按压疼痛部位。发作时还可伴有面红、流泪等。 发作频率、持续时间：稀疏不等，严重者每天数十次。每次发作短暂，持续数秒，一般不超过1分钟。 诱发因素：扳机点 发作间期：正常 神经系统检查：正常。 三叉神经痛录像演示 1、继发性三叉神经痛 常见于肿瘤. 有面部痛温觉减退;角膜反射消失;