散发型克—雅氏病10例临床分析及诊断指标的研究-神经病学专业论文.docxVIP

饕‰lI原创性声明 饕‰lI 原创性声明 本人声明：所呈交的硕士学位论文，是本人在指导教师的指导 下，独立进行磺究工{乍所取得酶成果。除文中已经注明弓l用静内窖 外，本论文彳i包含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的作品成 果。对本文的研究做出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确 方式标明。本入完全意识到本声明的法律结果由本人承担。 p 学位论文作者签名：驾力醍 日期：≯们n年 6月午曰 关于论文使用授权的说明本人同意学校有权保留并向国家有关部门送交学位论文的复印 关于论文使用授权的说明 本人同意学校有权保留并向国家有关部门送交学位论文的复印 件，允许论文被查阅和借阅。 同意(或不同意)学校及国家有关机构有权公布论文的全部或 部分内容，并采用影印、缩印或其他复制手段保存论文。 论文作者签名：：考顿 借 } 教 懈签 名 锿 单、l 日期：籼)7。6．争 日 EI苴“目 ： ‰k时 孥五 乒 占林大学硕士学位论文Creutzfeldt．Jakob病的诊断学进展 占林大学硕士学位论文 Creutzfeldt．Jakob病的诊断学进展 Creutzfeldt．Jakob病(CJD)为1920年和1921年由Creutzfeldt 和Jakob先后报道的，以迅速进展的痴呆为特征，伴有共济失调、 肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损的症状和体征的一组病 例，其发病率为l／loo万。它是人类最常见的朊蛋白病(prion pmtein disease)之一，为异常的朊蛋白(PrP＆)在脑内沉积所致。该病主 要分为四型，即散发型、家族型、医源型和新变异型。目前只有用 神经病理或免疫组织化学方法，证实在人脑组织中有异常朊蛋白沉 积才能确诊 。 一、临床特征12l cJD的潜伏期为3～22年。典型临床表现为迅速进行性智力障 碍伴发肌阵挛，散发型CJD病程较短，90％死于1年内。急性发病 者病程明显短于亚急性和慢性起病者‘3l。男、女比例没有明显差异。 在2／3病例中最终表现为锥体外系症状，包括运动机能减退和肌强 直，小脑症状和体征包括眼球震颤和共济失调及肌阵挛等。约40％～ 80％病例有皮质脊髓束功能障碍，包括反射亢进、痉挛状态和伸跖 反射阳性，约50％患者有显著视力障碍，包括视野缩小、皮质性失 明和视觉性认识不能。虽然抽搐可见于10％～20％的病例，但并不 突出，且容易治疗。少数病例诉说模糊的感觉减退，但从未发现有 突出的感觉体征。颅神经受累不明显，但少数报告有瞳孔和眼外肌 以及听觉和前庭系统受累。本病对外周神经系统影响不明显，不伴 占林人学硕十学位论文随着外周神经病。而新变异型CJD(new 占林人学硕十学位论文 随着外周神经病。而新变异型CJD(new variant CJD，。，CJD)，据 英国统计，主要发生于青年，发病年龄多为18～53岁，平均为29 岁，病程8～38个月，平均14个月，早期临床症状主要是精神症状、 不自主运动、认知障碍、感觉异常和共济失调【41。 二、诊断方法 1．神经病理 可见海绵样变性(海绵样改变和海绵样状态)、神经元脱失、星 形胶质细胞增生及淀粉斑。海绵样变性表现为在神经毡(纤维网) 中出现小空泡，圆形或卵圆形，偶尔相互融合成片。海绵样改变可 为局灶性，常见于脑皮质、纹状体、丘脑和小脑分子层。在脑皮质 内，常表现一种层状分布，但cJD的海绵状变化从没局限在表层细 胞(第1层和第1I层)，这点在疾病的鉴别诊断上很重要，因为缺氧 和代谢性紊乱一般引起脑皮质上部的空泡改变。而cJD底层细胞海 绵状变化更为明显I51。另一特征是海马回下部和海马旁回常缺乏这 种变化【61。海绵样状态表现为在具有肥大的胶质突起构成的神经毡 中的腔，比海绵样改变的空泡更大，且具有不规则的大小和形状。 淀粉斑呈PAs(高碘酸希夫反应)阳性，中度嗜银性，并且被纤细、 放射状排列的晕丝包绕，嗜刚果红，并且在激化光源不显示苹果绿 双折射；电镜下可见它们是由10nm宽的纤维构成：也显示抗PrP 染色，故又称PrP斑，只见于。，CJD病例【7Jo免疫病理可见PrP染色 呈突触型或斑块型队 2． 脑电图(EEG) 占林人学硕十学能论文cJD病人具有特征性的脑电图改变。典型脑电图改变可见于 占林人学硕十学能论文 cJD病人具有特征性的脑电图改变。典型脑电图改变可见于 75％～90％病例。早期仅显示轻微、过多的普遍性慢波；随着病程 的进展，可出现特色的间歇期为o．5～1．o秒重复出现的尖波；或在 慢波背景上出现普遍双侧的同步双相或三相周期性尖慢复合波 (Pswc。)，间隔为0．5～2．5秒，持续200～600毫秒【91。而。。CJD却 没有这种特征性的变化【旧】。事实上，这一特征性的变化可用来区分 “很可能”和“可能”cJD。在散发型cJD(spora