系统性红斑狼疮指南解读-王宏智-公开课件.pptVIP

3.免疫抑制剂 较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，减少激素 应监测免疫抑制剂的副作用 （1）环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX） CTX冲击疗法，每次剂量10～16mg／kg，每2～4周1次，6次后，改为每3个月1次，至活动静止后1年 副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等，当血白细胞3×109／L时，暂停使用 （2）硫唑嘌呤（azathioprine） 疗效不及CTX好，适用于中等严重病例，脏器功能恶化缓慢者，剂量每日口服2mg／kg （3）环孢素（cyclosporin） 大剂量激素联合免疫抑制剂使用4～12周，病情仍不改善，应加用环孢素，每日5mg／kg，分2次服，3个月后渐减量，维持治疗，注意肝、肾损害 （4）麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil，MMF) 可与激素，或其他免疫抑制剂同时应用 （5）羟氯喹(hydroxychloroquine) 对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可能对视力有 影响 （6）雷公藤总甙(tripterygium Glycosides) 有一定疗效，不良反应较大，如对性腺的毒性 IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发严重感染者 每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5天 4.大剂量免疫球蛋白 轻型：以皮损和(或)关节痛为主，可选用羟氯喹(或氯喹)，辅以非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素，每日泼尼松0.5mg/kg 一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿者，泼尼松，每日0.5mg～1mg/kg 重型：伴心、脑、肾等脏器受累，发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时，泼尼松每日1mg／kg或甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。 缓解期：每日晨服泼尼松7.5mg 药物治疗方案 SLE与妊娠 SLE具备下列条件者能够安全妊娠 没有中枢神经系统、肾或心脏损害 停用免疫抑制剂3月以上，仅小剂量泼尼松维持，病情缓解半年以上 密切监测 非缓解期SLE易流产、早产或死胎 妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（50mg/d） 激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍他米松例外），不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月内均可按病情需要给予激素治疗 产后避免哺乳 多系统受累临床表现 有无重要脏器功能损害 轻 合并感染？ 慢性损害评估 是否诊断SLE 是否存在病情活动 活动性评估 自身免疫证据 重 4～6周后评估是否有效 大剂量GC 大剂量GC+CTX 4～12周后评估是否有效 对症治疗 避免免疫抑制 保护脏器功能 避免免疫抑制 是 是 是 是 否 否 否 GC减量 +CTX GC减量 使用其他免疫抑制剂 对症治疗 抗疟药 NSAID 小剂量GC SLE诊断治疗思路 否 预 后 生存率 5年约85%，10年80%。 有下述者预后差 ①血肌酐已升高；②高血压；③心肌损害伴心功能不全；④严重NP狼疮 死亡原因 死于SLE本身病变者约占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SIE并发症者亦约占半数，主要是感染 谢谢！ 2010中华医学会风湿病学分会《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》解读 风湿科 王宏智  SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 SLE好发于15～45岁的育龄女性，女：男为7~9:1。 我国的患病率为70/10万。 概 述 对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 明确诊断 评估疾病严重程度和活动性 拟订常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救危重症 处理和防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术 临床表现 SLE临床表现复杂多样。 多数呈隐匿起病，开始仅累及1~2个系统 部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分病人可由轻型突然转为重型，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害，也有患者一起病就累及多系统，甚至表现为狼疮危象。 自然病程以病情急性发作和缓解交替为特点。 临床表现 1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等 2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 盘状红斑 指掌部或甲周红斑 蝶形红斑 掌部红斑 网状青斑 雷诺现象 光过敏(photosensitivity) 网状青斑（livedo reticularis） 口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia） 雷诺现象(raynauds phenomenon) ① 亚急性皮肤型红斑狼疮