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川崎氏病
儿科:陆芹
1.概括
2.定义
3.临床表现
4.辅助检查
5.主要治疗
6.护理诊断
7.护理措施
8.出院指导
1961年发现全世界的一例
1962年下半年报告了7例
1967年3月报道了50例
至1998年,患者已达153803例
川崎富作先生
又名川崎病或皮肤粘漠淋巴结综合征
定义
是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变
的急性发热性出疹性小儿疾病,又称为皮肤
黏膜淋巴结综合症。
发病季节相对集中于4~5月,以春夏季多见。
发病年龄自2个月至9岁,特别多见于婴幼儿。
临床表现
主要表现
心血管症状和体征
其他系统伴随症状
病程多为6~8周
有心血管症状时可持续数月至数年
主要表现
发热
皮肤粘膜表现
(皮疹、肢端变化、粘膜表现)
淋巴结肿大
发热
最多见
最早出现
T38~40℃,热型不定,多为稽留热,少为驰张热,持续1~2周
抗菌治疗无效
皮肤粘膜表现
1、皮疹:
发热同时或热后不久
向心性,多形性
以躯干,四肢为多
无色素沉着
无结痂,水疱
2、肢端变化
为本病特点
手足硬性肿胀
掌跖红斑
指趾端膜状脱皮
皮肤粘膜表现
3、粘膜表现
双眼球结膜充血,无分泌物
口腔粘膜充血
唇红、皲裂
杨梅舌
皮肤粘膜表现
淋巴结肿大
发热同时或发热后3天
急性非化脓性
单侧或双侧
质硬、轻压痛
直径1.5cm以上
一过性肿大(热退后很快消退)
心血管症状和体征
在发病1~6周出现
急性发热期出现心尖部收缩期杂音,心音遥远,心律不齐,心脏扩大,提示有冠脉损害包括冠状动脉病变(CAD)、 冠状动脉瘤(CAA)
心肌炎、心包炎
CAA是最严重的定时炸弹,可致人猝死
KD患儿突然死亡的主要原因:是CAA破裂
其他系统伴随症状
KD可致多系统多脏器功能损害
呼吸系统:咳嗽,间质性肺炎
神经系统:嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐,无菌性脑膜
炎,脑脊液压力轻度↑,白细胞↑
消化系统:腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝
大、黄疸
其他:关节痛、关节炎
诊断
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准
以上要件中至少要符合四项
持续高烧五天以上
排除其它可以造成类似症状的疾病
川崎病
辅助检查
实验室检查:有轻度贫血、白细胞增多、血沉增快、C反应蛋白和α2(下标)球蛋白增加等
x线胸片、心电图及超声心动图检查有半数病人有心血管系统异常
治疗
尚无特异疗法。
治疗重点是及早控制动脉炎,尤其是冠状动脉炎
急性期主要应用抗血栓形成、抗炎症药物。阿司匹林为首选、静滴大剂量免疫球蛋白(10日内)。
有冠状动脉病变则加用潘生丁,也有的选用肝素、尿激酶等抗凝治疗
冠状动脉高度狭窄或已形成冠状动脉瘤者,心功能良好可进行外科手术治疗。
日本、美国等国已有报告进行主动脉冠状动脉旁路搭桥术和瓣膜置换等成功病例
愈后
大部分愈后良好。病死率为1%~2%。
病死率为1%~2%。死亡原因多为心脏严重损害。70%病人有心脏损害,表现为全心炎
最严重的并发症为冠状动脉瘤
冠状动脉扩张至形成动脉瘤,多出现在病程第2~4周
约5%~10%患者后遗缺血性心脏病
护理诊断
体温过高—与感染、免疫反应等因素有关
皮肤完整性受损—与小血管炎有关
口腔粘膜改变—与小血管炎有关
潜在并发症:心脏受损—与CAA等有关
护理措施
发热护理
口腔粘膜护理
皮肤护理
其他脏器损害的观察与护理
药物治疗的观察与护理
饮食护理
心理护理
护理措施
发热的护理
1、卧床休息,密切监测体温
2、体温38.5℃进行物理降温,给予头部冷敷,温水擦浴。物理降温效果不明显者,使用药物降温,以防高热惊厥。
3、对出汗较多者随时更换内衣裤,保持皮肤干燥,以免受凉。同时鼓励患儿多饮水或多饮喜欢的饮料,对饮水不足者,汇报医生,及时由静脉补充。
护理措施
口腔黏膜的护理
1、患儿口腔咽部黏膜充血、口唇皲裂,使用生理盐水每日清洗口腔2~3次。
2、操作时动作要轻柔,注意防止发生出血和疼痛。同时观察口腔黏膜有无糜烂、溃疡及其演变情
3、进食前后协助患儿饮用少量温开水,保持口腔清洁,促使创面愈合,口唇干裂给甘油涂擦。
护理措施
皮肤的护理
1、 保持皮肤清洁,保持床单位清
洁、平整、干燥,被褥衣裤轻软。
2、剪短患儿指甲,防止抓伤皮肤。
3、对半脱痂皮者,用清洁剪刀剪除,
并嘱家长及患儿避免人力撕脱,应
待其自然脱落以免引起感染。
护理措施
其它脏器损害的观察与护理
患儿超声心动图检查提示有心脏损害,急性期卧床休息,尽量减少对患儿的刺激,治疗护理集中进行。密切监测面色、精神状态、心率、心律、心音。每4h测心率1次,发现心音低钝、
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