特发性膜性肾病的诊治进展2015宜昌-终版.pptVIP

结论 小剂量 CsA 联合小剂量糖皮质激素可有效治疗IMN，疗效与 CTX 相近 对于其他免疫抑制剂治疗无效或复发的患者，仍可能有效 CsA 的副作用发生率高，但易于调控 * * 另外的尝试 抗B淋巴细胞CD20的单克隆抗体 Rituximab：目的为降低B淋巴细胞以减少抗体产生 治疗8 例患者，1年时2 例完全缓解，3 例部分缓解 补体 C5 的单克隆抗体 Eculizumab： 在一个多中心的前瞻对照研究中，未被证实有疗效 Ruggenenti P, Cravedi P, and Remuzzi G. Latest treatment strategies for membranous nephropathy. Expert Opin Pharmacother, 2007, 8(18): 3159-3171. * IMN治疗流程（建议） 肾功能正常 尿蛋白 6g/d，临床表现不重，一般治疗；3.5~6g/d者，可观察半年 尿蛋白 ? 6g/d，或虽然 6g/d,但临床表现重者，行如下方案治疗： 糖皮质激素+ CTX 或糖皮质激素 + CsA（小剂量） ?互换方案?糖皮质激素 + 吗替麦考酚酯或他克莫司 ? 其它 刘刚.特发性膜性肾病的治疗体会.中华临床医师杂志，2008，2（4）：406－410 * IMN治疗流程（建议） 肾功能不全：明确原因，相应处理 糖皮质激素+CTX 或 CsA，可适当减量 慢性肾功能不全，血清肌酐 265.2~353.6μmol/L， 不再强化治疗 老年人减少药物剂量 * 谢谢 Thank you * Normal rat glomerulus following perfusion fixation of the kidney; 1 micron thick epoxy section stained with tolouidine blue. Note afferent (a) and efferent (e) arterioles. Proximal tubules (PT) and distal tubules (DT) can be differentiated by the presence or absence of brush border. MC=macula densa. Ultrastructural details of normal capillary loops adjacent to Bowmans capsule (BC). CL=capillary lumen; US=urinary space, End=emdothelium, Ep=visceral epithelial cell. High power electron micrograph of the glomerular capillary wall. The image shows from the bpttom the capillary lumen (CL), the fenestrated endothelium (end), the glomerular basement membrane proper (GBM), and the interdigitating foot processes (FP) of the visceral epithelial cell (Ep). Notice the filtration slit diaphragms near the base of the foot processes (fine arrow) Stage II Early phase, stage I Stage II Advanced phase, stage II to III Silver methenamine stain, “spikes” * * * * 敏感性定义：在金标准诊断的确诊病例中，使用该实验方法诊断阳性的病例，即7/8 特异性定义：即真阴性病例，即36/42=6/7 * * 病理提示继发性MN：系膜增生、炎症病变；补体经典途径激活；系膜区、内皮下电子致密物沉积等； 特殊染色：IgG亚型、PLA2R；血清PLA2R抗体 临床进一步排查常见继发性膜性肾病的病因 * IMN鉴别诊断：继发性MN * 免疫组化染色 图A至D为1例M-MN患者肾穿刺活检组织标本的连续切片，图E至H为1例I-MN患者肾穿刺活检组织标本的连续切片。 可见M-MN患者IgG4染色为阴性，而I-MN患者IgG4沿肾小球基底膜呈现强阳性。 免疫组化，棕色，×400 A B C D E F G H * * IgG4(-)预测恶性肿瘤 敏感性：87.5%